Откуда берётся избыток кортизола
Кортизол вырабатывают надпочечники по команде гормона АКТГ, который выделяет гипофиз. В норме уровень кортизола максимален утром и минимален ночью. Избыток возникает по двум сценариям. Экзогенный — когда человек длительно получает глюкокортикоиды в лечебных дозах при аутоиммунных, кожных, лёгочных и суставных болезнях. Эндогенный — когда гормон производит опухоль: аденома гипофиза выделяет избыток АКТГ и стимулирует оба надпочечника, либо опухоль самого надпочечника вырабатывает кортизол автономно, либо АКТГ производит опухоль другой локализации.
- Экзогенный гиперкортицизм от приёма гормонов
- Болезнь Иценко — Кушинга — аденома гипофиза
- Опухоль надпочечника, вырабатывающая кортизол
- Эктопическая выработка АКТГ опухолью другой локализации
- Двусторонняя гиперплазия надпочечников
Симптомы
Внешность меняется постепенно, поэтому родственники замечают перемены по старым фотографиям. Лицо становится круглым и багровым, жир откладывается на животе, между лопатками и над ключицами, тогда как руки и ноги худеют из-за потери мышц. Кожа истончается, легко появляются синяки, возникают широкие багрово-фиолетовые растяжки на животе и бёдрах. Присоединяются высокое давление, повышенный сахар, остеопороз с переломами, у женщин — нарушение цикла и избыточный рост волос, у мужчин — снижение либидо. Характерны перепады настроения, тревога, бессонница.
- Округление и покраснение лица
- Отложение жира на туловище при худых конечностях
- Широкие багровые растяжки
- Мышечная слабость, особенно в бёдрах
- Высокое давление и повышенный сахар
- Синяки, плохое заживление ран
- Остеопороз и переломы
- Нарушение цикла, избыточный рост волос
Диагностика
Сначала врач обязательно уточняет, не принимает ли пациент глюкокортикоиды в любой форме, включая мази и инъекции в суставы. Затем подтверждают сам факт избытка кортизола: определяют его уровень в суточной моче, в слюне поздно вечером и проводят ночную пробу с дексаметазоном. Требуется не менее двух положительных тестов, потому что похожие изменения дают ожирение, депрессия, алкоголь и беременность. После подтверждения определяют АКТГ, чтобы понять источник: при высоком уровне исследуют гипофиз с помощью МРТ, при низком — надпочечники с помощью компьютерной томографии.
- Уточнение приёма глюкокортикоидов
- Кортизол в суточной моче
- Кортизол в слюне поздно вечером
- Ночная проба с дексаметазоном
- АКТГ крови
- МРТ гипофиза или КТ надпочечников
- Глюкоза, HbA1c, калий, липиды, денситометрия
Лечение
При лекарственной форме основная задача — вместе с лечащим врачом подобрать минимально эффективную дозу гормона или перейти на другую терапию. Отменять глюкокортикоиды резко нельзя: это опасно надпочечниковой недостаточностью, дозу снижают постепенно по схеме. При аденоме гипофиза основной метод — операция через нос с удалением опухоли, при опухоли надпочечника — удаление поражённого надпочечника. Если операция невозможна или недостаточно эффективна, применяют препараты, подавляющие синтез кортизола, и лучевое лечение. Параллельно лечат давление, сахарный диабет, остеопороз.
- Постепенное снижение дозы глюкокортикоидов под контролем врача
- Трансназальное удаление аденомы гипофиза
- Удаление опухоли надпочечника
- Препараты, блокирующие синтез кортизола
- Лучевая терапия при неэффективности операции
- Лечение давления, диабета и остеопороза
- Длительное наблюдение эндокринолога после лечения
Что бывает после лечения
После успешного удаления опухоли уровень кортизола резко падает, и организму нужно время, чтобы восстановить собственную регуляцию. В этот период назначают заместительную терапию, которую постепенно отменяют, иногда в течение года и дольше. Внешние изменения уходят не сразу: лицо и фигура возвращаются к прежнему виду за несколько месяцев, растяжки бледнеют, но остаются, плотность костей восстанавливается медленно. Важно продолжать наблюдение, поскольку возможен возврат заболевания, а также контролировать давление, сахар и состояние костей.
- Временная заместительная терапия после операции
- Постепенное восстановление внешности за месяцы
- Остаточные бледные растяжки
- Контроль давления, сахара, липидов
- Денситометрия и лечение остеопороза
- Регулярный контроль кортизола для выявления рецидива
- Поддержка при тревоге и депрессии