Как отличить слабость от усталости и боли
При воспалительных миопатиях страдает именно сила мышц, расположенных ближе к туловищу, а не выносливость. Человек замечает конкретные трудности: не может подняться по лестнице без опоры, встаёт со стула, помогая руками, не удерживает руки поднятыми, чтобы высушить волосы. При этом кисти и стопы обычно сохраняют силу. Боли часто нет или она умеренная, что отличает состояние от ревматической полимиалгии, где на первом месте боль и скованность. Слабость нарастает постепенно, за недели и месяцы, и не проходит после отдыха.
- Слабость мышц плечевого и тазового пояса
- Трудности при подъёме по лестнице и вставании
- Невозможность долго держать руки поднятыми
- Сила кистей и стоп обычно сохранена
- Боль умеренная или отсутствует
- Постепенное нарастание симптомов
Кожные проявления при дерматомиозите
Сыпь нередко появляется раньше мышечной слабости и служит важной подсказкой. Характерны лиловатая окраска и отёчность верхних век, красные или фиолетовые уплотнённые высыпания над суставами пальцев, покраснение в области шеи и верхней части груди, а также на плечах и спине. Кожа на боковых поверхностях пальцев может трескаться и шелушиться. Высыпания усиливаются после пребывания на солнце. У детей нередко образуются подкожные отложения кальция, которые прощупываются как плотные узелки.
- Лиловая отёчность век
- Высыпания над суставами пальцев
- Покраснение шеи, груди, плеч
- Шелушение и трещины на пальцах
- Ухудшение после солнца
- Отложения кальция у детей
Что ещё может поражаться
Заболевание не ограничивается мышцами конечностей. Слабость мышц глотки вызывает поперхивание, затруднение глотания и попадание пищи в нос; это опасно из-за риска попадания пищи в дыхательные пути. Нередко поражаются лёгкие с развитием воспаления лёгочной ткани, что проявляется одышкой и сухим кашлем. Возможны воспаление суставов, синдром холодных белеющих пальцев и изменения со стороны сердца. У взрослых, особенно старше сорока лет, дерматомиозит иногда сопровождает злокачественную опухоль, поэтому обследование обязательно включает онкопоиск.
- Нарушение глотания и поперхивание
- Поражение лёгких с одышкой и кашлем
- Воспаление суставов
- Синдром Рейно
- Нарушения ритма сердца
- Связь с онкологическими заболеваниями у взрослых
Диагностика
Обследование начинают с анализов, отражающих повреждение мышц: креатинкиназы, альдолазы, а также печёночных ферментов, которые при мышечном повреждении повышаются без болезни печени. Далее определяют антинуклеарные и специфические миозитные антитела, помогающие уточнить вариант заболевания и прогноз. Электронейромиография показывает характер поражения мышц и помогает отличить его от болезней нервов. МРТ выявляет отёк мышц и подсказывает место для биопсии, которая остаётся наиболее точным методом. Дополнительно оценивают лёгкие, глотание и проводят онкологическое обследование по возрасту и полу.
- Креатинкиназа и альдолаза
- Печёночные ферменты
- Антинуклеарные и миозит-специфические антитела
- Электронейромиография
- МРТ мышц
- Биопсия мышцы
- Компьютерная томография лёгких и оценка глотания
- Онкопоиск у взрослых
Лечение и реабилитация
Основа терапии — глюкокортикоиды, которые назначают в достаточной дозе и затем очень постепенно снижают. Чтобы уменьшить их дозу и удержать эффект, дополнительно применяют препараты, подавляющие избыточный иммунный ответ; при тяжёлом течении используют внутривенный иммуноглобулин и другие методы. Все схемы подбирает ревматолог. Не менее важна реабилитация: в остром периоде выполняют щадящие упражнения, затем постепенно наращивают нагрузку, чтобы восстановить силу и предотвратить контрактуры. Коже нужна защита от солнца. При нарушении глотания подбирают консистенцию пищи и положение при еде.
- Глюкокортикоиды с постепенным снижением дозы
- Иммуносупрессивные препараты по назначению врача
- Внутривенный иммуноглобулин при тяжёлом течении
- Лечебная физкультура с постепенным увеличением нагрузки
- Защита кожи от солнца
- Коррекция питания при нарушении глотания
- Профилактика остеопороза при длительной терапии