Как проявляется болезнь
Самый характерный признак — особый ритм температуры: один-два подъёма в сутки, обычно к вечеру, до высоких значений, с последующим возвращением к норме и относительно хорошим самочувствием между приступами. На пике лихорадки появляется розовая пятнистая сыпь, чаще на туловище и конечностях, которая держится несколько часов и исчезает без следа, поэтому её нередко не успевают увидеть. Суставы болят и припухают, чаще страдают лучезапястные, коленные и голеностопные. Многие пациенты отмечают выраженную боль в горле в начале болезни при отсутствии гнойной ангины.
- Ежедневные высокие подъёмы температуры
- Розовая сыпь на пике лихорадки
- Боли и припухание суставов
- Боль в горле без гнойных налётов
- Увеличение лимфатических узлов
- Увеличение печени и селезёнки
- Выраженная слабость и потеря веса
Почему это диагноз исключения
Не существует анализа, который прямо подтверждал бы болезнь Стилла. Похожую картину дают многие состояния: тяжёлые бактериальные и вирусные инфекции, туберкулёз, воспаление внутренней оболочки сердца, лимфомы и другие опухоли, системная красная волчанка, васкулиты, лекарственные реакции. Все они требуют совершенно разного лечения, а некоторые — срочного. Поэтому врач последовательно исключает эти причины, и только после этого ставит диагноз по совокупности признаков. Именно поэтому обследование может занять время, а начинать лечение гормонами до исключения инфекции опасно.
- Специфического анализа не существует
- Исключают инфекции, в том числе туберкулёз
- Исключают лимфомы и другие опухоли
- Исключают волчанку и васкулиты
- Учитывают лекарственные реакции
- Диагноз ставят по совокупности критериев
Лабораторные изменения
В анализах видна выраженная воспалительная реакция: значительно повышены СОЭ и С-реактивный белок, увеличено число лейкоцитов с преобладанием нейтрофилов, часто снижен гемоглобин. Особое место занимает ферритин: при этой болезни он повышается в десятки раз сильнее, чем при обычном воспалении, и хотя сам по себе не доказывает диагноз, служит важной подсказкой. Ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела, характерные для других ревматических болезней, обычно отрицательны, и это тоже используется как признак. Нередко повышены печёночные показатели.
- Значительное повышение СОЭ и С-реактивного белка
- Лейкоцитоз с преобладанием нейтрофилов
- Очень высокий ферритин
- Отрицательные ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела
- Анемия
- Повышение печёночных показателей
Обследование
Программа обследования широкая, потому что задача — не пропустить другую причину лихорадки. Берут посевы крови и мочи, проводят исследования на вирусные гепатиты, ВИЧ и туберкулёз, выполняют рентген или томографию грудной клетки, УЗИ брюшной полости, эхокардиографию для исключения поражения клапанов сердца. Осматривают суставы и при необходимости делают их УЗИ. При увеличенных лимфоузлах может понадобиться биопсия, чтобы исключить лимфому. Решение о наборе исследований принимает врач, ориентируясь на конкретную картину.
- Посевы крови и мочи
- Обследование на туберкулёз, гепатиты, ВИЧ
- Рентген или томография грудной клетки
- УЗИ брюшной полости и лимфоузлов
- Эхокардиография
- Биопсия лимфоузла при подозрении на лимфому
- Осмотр и УЗИ суставов
Лечение и течение
Лечение назначает ревматолог. При нетяжёлом течении начинают с противовоспалительных препаратов, но чаще требуется применение глюкокортикоидов, которые быстро снимают лихорадку и боль. Чтобы уменьшить дозу гормонов и удержать ремиссию, подключают базисные препараты, а при упорном течении — современные генно-инженерные средства, блокирующие ключевые сигналы воспаления. Сроки и дозы подбираются индивидуально, самостоятельная отмена недопустима. Течение бывает трёх типов: единственный эпизод с выздоровлением, повторяющиеся обострения и хронический артрит с постепенным повреждением суставов. Поэтому наблюдение продолжают и после улучшения.
- Противовоспалительные препараты при лёгком течении
- Глюкокортикоиды как основа терапии обострения
- Базисные препараты для поддержания ремиссии
- Генно-инженерная терапия при упорном течении
- Постепенное снижение доз только под контролем врача
- Наблюдение ревматолога и контроль анализов
- Своевременное лечение инфекций на фоне терапии