Как проявляется болезнь
Почти у всех пациентов болезнь начинается с афт — круглых язвочек с белесоватым дном и красным ободком на слизистой щёк, губ, языка. Они заживают за одну-три недели и возвращаются вновь. Язвы на половых органах встречаются реже, но оставляют рубцы. На коже появляются болезненные красные узлы на голенях, угреподобные и гнойничковые высыпания. Суставы воспаляются без разрушения хряща. Самые серьёзные проявления — увеит, тромбозы вен, аневризмы лёгочных артерий и поражение нервной системы.
- Афтозные язвы во рту — обязательный признак
- Язвы на половых органах
- Узловатая эритема и гнойничковая сыпь
- Увеит и другие воспаления глаза
- Артрит крупных суставов без разрушения
- Тромбозы вен, реже аневризмы артерий
- Головные боли и неврологические нарушения
Причины и факторы риска
Точная причина неизвестна. Болезнь считают результатом чрезмерного иммунного ответа у генетически предрасположенного человека, вероятно, запускаемого микробными факторами полости рта. Заметно чаще заболевают носители определённого варианта гена HLA-B51, однако он есть у множества здоровых людей, поэтому сам по себе анализ диагноз не подтверждает. Болезнь не заразна и не передаётся при контакте. У мужчин она обычно течёт тяжелее, с более частым поражением глаз и сосудов.
- Генетическая предрасположенность, вариант HLA-B51
- Начало чаще в 20–40 лет
- Более тяжёлое течение у мужчин молодого возраста
- Микробные факторы полости рта как возможный триггер
- Географическая распространённость вдоль Шёлкового пути
Поражение глаз — главная угроза
Воспаление сосудистой оболочки глаза встречается у значительной части пациентов и может протекать почти без боли, постепенно снижая зрение. Особенно опасен задний увеит с вовлечением сетчатки и её сосудов: без лечения он приводит к стойкой потере зрения. Поэтому осмотр офтальмолога с расширенным зрачком показан при постановке диагноза и регулярно в дальнейшем, даже если жалоб нет. Любое внезапное затуманивание, появление мушек, боль или покраснение глаза — повод обратиться в тот же день.
- Передний увеит: боль, светобоязнь, покраснение
- Задний увеит и васкулит сетчатки часто безболезненны
- Плавающие мушки и пелена — ранний сигнал
- Плановый осмотр глазного дна не реже назначенного врачом
- Своевременное лечение сохраняет зрение
Диагностика
Анализа, который подтверждал бы болезнь Бехчета, не существует. Диагноз клинический: его ставят по сочетанию повторяющихся афт во рту с язвами половых органов, поражением глаз, кожными высыпаниями или положительным тестом патергии. Тест патергии — укол стерильной иглой в кожу предплечья, после которого через сутки-двое формируется папула или пустула. Анализы крови показывают лишь неспецифическое воспаление и нужны для оценки активности и исключения других причин. Дополнительно врач исключает инфекции, воспалительные заболевания кишечника и другие васкулиты.
- Оценка повторяемости и характера язв
- Осмотр офтальмолога с глазным дном
- Общий анализ крови, СОЭ, С-реактивный белок
- Тест патергии
- Типирование HLA-B51 как вспомогательный метод
- УЗИ вен и визуализация сосудов при подозрении на тромбоз
Лечение и самопомощь
Объём терапии зависит от того, какие органы вовлечены. При изолированных язвах и кожных проявлениях используют местные глюкокортикоиды и колхицин. При поражении глаз, сосудов, кишечника или нервной системы назначают системные глюкокортикоиды вместе с иммуносупрессантами, а при недостаточном эффекте — генно-инженерные биологические препараты. Лечение подбирает врач, оно длительное, и прекращать его при улучшении нельзя. Пациенту помогают тщательная гигиена рта, лечение кариеса, отказ от травмирующей слизистую пищи и от курения.
- Местные глюкокортикоиды на язвы
- Колхицин при кожно-слизистых и суставных проявлениях
- Системные глюкокортикоиды при поражении органов
- Иммуносупрессанты и генно-инженерные препараты
- Тщательная гигиена полости рта и санация зубов
- Отказ от курения и от острой травмирующей пищи
- Плановые осмотры офтальмолога и ревматолога