Что происходит с аортой и её ветвями
Иммунное воспаление начинается в наружных слоях стенки крупной артерии и постепенно распространяется внутрь. На месте воспаления разрастается соединительная ткань, стенка становится плотной и толстой, а просвет сужается вплоть до полного закрытия. Если же разрушается каркас стенки, участок сосуда растягивается и образуется аневризма. Чаще всего страдают подключичные и сонные артерии, дуга аорты, почечные и брыжеечные артерии. Организм частично компенсирует сужение за счёт обходных путей кровотока, поэтому жалобы появляются не сразу.
- Воспаление захватывает всю толщу стенки сосуда
- Сужение просвета и образование аневризм
- Излюбленные зоны — дуга аорты и её ветви
- Поражение почечных артерий даёт стойкую гипертензию
- Коллатерали долго компенсируют нехватку кровотока
Причины и факторы риска
Причина остаётся неизвестной. Болезнь считают аутоиммунной: иммунные клетки реагируют на структуры сосудистой стенки у человека с определённой наследственной предрасположенностью. Обсуждалась связь с перенесённым туберкулёзом, но убедительных доказательств нет, хотя туберкулёз обязательно исключают перед началом иммуносупрессивной терапии. Основная группа — женщины в возрасте от 15 до 40 лет. Заболевание не заразно и напрямую по наследству не передаётся.
- Аутоиммунное воспаление крупных сосудов
- Женский пол
- Возраст до 40 лет
- Генетическая предрасположенность
- Туберкулёз исключают перед лечением, но он не является причиной
Симптомы: две стадии
В воспалительной стадии беспокоят слабость, потливость, небольшая температура, ночная потливость, боли в мышцах и суставах, снижение веса. Такие жалобы легко списать на переутомление или инфекцию, и диагноз откладывается на месяцы. В сосудистой стадии на первый план выходят последствия сужения артерий: головокружение и потемнение в глазах при повороте головы, усталость и боль в руке при работе, разное давление на руках, шум при выслушивании сосуда, боли в животе после еды и упорная артериальная гипертензия при поражении почечных артерий.
- Слабость, субфебрильная температура, снижение веса
- Ослабление или исчезновение пульса на одной руке
- Разница систолического давления на руках
- Головокружение, потемнение в глазах, обмороки
- Быстрая усталость и боль в руке при нагрузке
- Сосудистый шум над сонной или подключичной артерией
- Стойко повышенное артериальное давление у молодого человека
Диагностика
Обследование начинается с простого приёма: врач измеряет давление на обеих руках и ногах, сравнивает пульс и выслушивает сосуды. Разница давления и сосудистый шум — веские поводы для дальнейшего поиска. Маркеры воспаления бывают повышены, но нормальные значения болезнь не исключают. Строение сосудов оценивают ультразвуком с допплерографией, а полную картину аорты и её ветвей даёт КТ- или МР-ангиография. Эти же исследования используют для наблюдения в динамике. Перед началом лечения обязательно исключают туберкулёз и очаги инфекции.
- Измерение давления и пульса на всех конечностях
- СОЭ и С-реактивный белок
- Дуплексное сканирование сонных и подключичных артерий
- КТ- или МР-ангиография аорты и её ветвей
- Суточное мониторирование артериального давления
- Скрининг на туберкулёз перед иммуносупрессией
Лечение и наблюдение
Основа лечения — подавление воспаления глюкокортикоидами с постепенным снижением дозы. Чтобы сократить длительность гормональной терапии, обычно добавляют иммуносупрессант, а при упорном течении — генно-инженерный биологический препарат. Параллельно лечат последствия: контролируют артериальное давление, подбирают препараты с учётом поражения почечных артерий, при высоком сердечно-сосудистом риске назначают антиагреганты и статины. При критическом сужении сосуда обсуждают стентирование или шунтирование, но плановые вмешательства выполняют в период затихания воспаления.
- Глюкокортикоиды с медленным снижением дозы
- Иммуносупрессанты и генно-инженерные препараты
- Контроль артериального давления
- Антиагреганты и статины по показаниям
- Стентирование или шунтирование при критическом стенозе
- Отказ от курения и контроль липидов
- Повторная визуализация сосудов в динамике