Что происходит в сосудах
При болезни Кавасаки иммунные клетки атакуют стенки артерий среднего калибра. Воспаление разрушает мышечный и эластический слой сосуда, из-за чего стенка теряет прочность и под давлением крови растягивается. Наиболее уязвимы коронарные артерии, питающие сердечную мышцу. В местах их расширения кровоток замедляется и легче образуются тромбы. Воспаление затрагивает также слизистые оболочки, кожу и лимфоузлы, что и даёт характерный набор внешних признаков. Болезнь не заразна и от ребёнка к ребёнку не передаётся.
- Системный васкулит артерий среднего калибра
- Преимущественное поражение коронарных артерий
- Риск расширений и аневризм сосудов сердца
- Вовлечение слизистых, кожи и лимфоузлов
- Чаще болеют дети до пяти лет
- Болезнь не передаётся от человека к человеку
Симптомы
Первым и обязательным признаком является лихорадка: температура высокая, плохо отвечает на жаропонижающие и держится не менее пяти дней. Остальные проявления присоединяются в течение первой недели, но не обязательно одновременно, и часть из них может уже пройти к моменту визита к врачу. Именно поэтому важно рассказать педиатру обо всех симптомах, которые были раньше. Характерная особенность — выраженная раздражительность ребёнка, более сильная, чем при обычной вирусной инфекции. На второй-третьей неделе появляется шелушение кожи кончиков пальцев рук и ног.
- Лихорадка пять дней и дольше
- Покраснение конъюнктивы обоих глаз без гнойного отделяемого
- Яркие потрескавшиеся губы и малиновый язык
- Разнообразная сыпь на туловище без пузырей
- Отёк и краснота ладоней и подошв
- Шелушение кожи пальцев на второй-третьей неделе
- Увеличение шейного лимфоузла с одной стороны
- Сильная раздражительность и плаксивость
Осложнения со стороны сердца
Расширение коронарных артерий обнаруживают у части детей уже в остром периоде, чаще на второй-третьей неделе болезни. Небольшие расширения со временем нередко возвращаются к норме, а крупные аневризмы могут сохраняться и создавать риск тромбоза и нарушения питания сердечной мышцы в будущем. Кроме того, в остром периоде возможно воспаление сердечной мышцы и клапанов, скопление жидкости в полости перикарда. Именно поэтому эхокардиографию делают при постановке диагноза и повторяют через несколько недель, даже если первое исследование было нормальным.
- Расширение и аневризмы коронарных артерий
- Миокардит и снижение сократимости сердца
- Недостаточность митрального клапана
- Выпот в полости перикарда
- Тромбоз в области аневризмы
- Нарушения ритма сердца
Диагностика
Специфического анализа, подтверждающего болезнь Кавасаки, не существует. Диагноз клинический: врач оценивает длительность лихорадки и наличие характерных признаков, одновременно исключая инфекции с похожей картиной. В анализах видны выраженное воспаление, повышение СОЭ и С-реактивного белка, анемия, а со второй недели — резкий рост числа тромбоцитов. В моче могут появляться лейкоциты без бактерий. Эхокардиография обязательна: она оценивает коронарные артерии и работу сердца. Существует неполная форма, при которой признаков меньше, и она чаще встречается у детей до года.
- Оценка длительности лихорадки и клинических критериев
- Общий анализ крови с тромбоцитами
- СОЭ и С-реактивный белок
- Печёночные ферменты и альбумин
- Общий анализ мочи
- Эхокардиография в дебюте и повторно
- ЭКГ и консультация детского кардиолога
- Исключение скарлатины, кори, инфекционного мононуклеоза
Лечение и наблюдение
Лечение проводят в стационаре. Основа терапии — внутривенный иммуноглобулин, который вводят однократно, желательно в первые десять дней болезни: это существенно снижает частоту поражения коронарных артерий. Дополнительно применяют ацетилсалициловую кислоту в дозах, которые определяет врач; это один из немногих случаев, когда препарат назначают детям, и делать это самостоятельно нельзя. При отсутствии эффекта используют повторное введение иммуноглобулина или другие препараты. После выписки ребёнок наблюдается у кардиолога, а плановые прививки живыми вакцинами откладывают на срок, который указывает врач.
- Госпитализация и внутривенный иммуноглобулин
- Ацетилсалициловая кислота строго по назначению врача
- Повторное введение иммуноглобулина при сохранении лихорадки
- Контрольная эхокардиография через несколько недель
- Длительное наблюдение кардиолога при аневризмах
- Отсрочка живых вакцин после иммуноглобулина по указанию врача
- Контроль анализов крови в динамике