Что происходит при саркоидозе
Гранулёма — это скопление иммунных клеток, которые пытаются отгородить предполагаемый раздражитель. При саркоидозе такие узелки образуются без видимой инфекции и могут появляться одновременно в нескольких органах. Небольшое количество гранулём обычно не нарушает работу органа и со временем рассасывается. Если воспаление длится долго, на месте гранулём формируется рубцовая ткань: в лёгких это приводит к фиброзу и уменьшению их объёма. Врачи различают острое течение, которое чаще заканчивается выздоровлением, и хроническое, требующее многолетнего наблюдения.
- Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов
- Саркоидоз лёгких с изменениями в лёгочной ткани
- Синдром Лёфгрена — острое начало с лихорадкой, болью в суставах и узловатой эритемой
- Саркоидоз кожи
- Поражение глаз — увеит
- Саркоидоз сердца и нервной системы — редкие, но опасные формы
Причины и факторы риска
Единой причины саркоидоза не найдено. Современное представление таково: у человека с определённой наследственной особенностью иммунной системы запускается избыточный ответ на внешний антиген, и воспаление не затухает, как обычно. В роли пускового фактора обсуждают неорганическую пыль, некоторые микроорганизмы и профессиональные вредности. Болезнь чаще начинается в молодом и среднем возрасте. Саркоидоз не передаётся от человека к человеку, поэтому близким пациента заражение не угрожает, а случаи в одной семье объясняются общей наследственностью и условиями жизни.
- Возраст от 20 до 50 лет
- Случаи саркоидоза у родственников
- Работа с металлической, древесной, строительной пылью
- Контакт с сельскохозяйственной пылью и плесенью
- Работа пожарным и на вредных производствах
Симптомы
Нередко саркоидоз не вызывает никаких жалоб и обнаруживается при профилактической флюорографии: на снимке видны увеличенные лимфоузлы корней лёгких. Если симптомы есть, они часто неспецифичны — слабость, быстрая утомляемость, потливость, небольшая температура. При поражении лёгких появляются сухой кашель, одышка и дискомфорт в груди. Синдром Лёфгрена начинается внезапно: болят и отекают голеностопные суставы, на голенях появляются болезненные красные узлы, повышается температура. Проявления со стороны глаз, кожи и сердца могут возникать и без изменений в лёгких.
- Сухой кашель и одышка при нагрузке
- Слабость, утомляемость, потливость
- Невысокая температура, похудение
- Боль и припухлость голеностопных суставов
- Красные болезненные узлы на голенях
- Покраснение глаз, светобоязнь, пелена перед глазами
- Сердцебиение, перебои в работе сердца
Диагностика
Главные задачи обследования — подтвердить наличие гранулём, исключить болезни с похожей картиной, прежде всего туберкулёз, лимфому и рак, и оценить, какие органы вовлечены. Основой служит КТ грудной клетки. Диагноз обычно подтверждают гистологически: образец ткани получают при бронхоскопии, биопсии лимфоузлов под контролем ультразвука или из доступного очага на коже. Без биопсии диагноз допустим лишь в типичных случаях, например при синдроме Лёфгрена. Всем пациентам проверяют функцию лёгких, уровень кальция, работу почек и печени, делают ЭКГ и направляют к офтальмологу.
- Рентгенография и КТ грудной клетки
- Спирометрия и исследование диффузионной способности лёгких
- Бронхоскопия с биопсией, при необходимости — эндосонография
- Кальций крови и мочи, креатинин, печёночные пробы
- ЭКГ, по показаниям — эхокардиография и МРТ сердца
- Осмотр офтальмолога с щелевой лампой
- Обследование для исключения туберкулёза
Лечение и наблюдение
Не каждому пациенту с саркоидозом нужны лекарства. При бессимптомном течении и сохранной функции лёгких врач выбирает наблюдение с контрольной КТ и спирометрией, поскольку болезнь часто регрессирует сама. Лечение назначают при выраженных симптомах, снижении функции лёгких, поражении сердца, глаз, нервной системы, почек или при высоком кальции. Основные препараты — системные глюкокортикостероиды; если их нужно принимать долго или они плохо переносятся, добавляют иммуносупрессивные средства. Схему и длительность определяет только врач. Пациентам важно отказаться от курения и избегать пыли.
- Наблюдение с контролем КТ и функции лёгких при лёгком течении
- Системные глюкокортикостероиды
- Иммуносупрессивные и биологические препараты при тяжёлых формах
- Лечение глазных проявлений у офтальмолога
- Отказ от курения и защита от производственной пыли
- Приём витамина D и кальция — только после согласования с врачом