Формы и как меняется голова
Направление деформации подсказывает, какой шов закрылся. При сращении сагиттального шва голова вытягивается спереди назад и становится узкой — это самая частая форма. Раннее закрытие метопического шва даёт треугольный, килевидный лоб и сближенные глазницы. Односторонний коронарный синостоз скашивает лоб и приподнимает бровь на одной стороне, часто с перекосом носа. При ламбдовидном синостозе уплощается задняя часть головы с одной стороны. Если закрыты сразу несколько швов, череп приобретает башенную форму, и риск повышения внутричерепного давления максимален.
- Сагиттальный синостоз — вытянутая узкая голова (скафоцефалия)
- Метопический — треугольный лоб (тригоноцефалия)
- Односторонний коронарный — скошенный лоб (передняя плагиоцефалия)
- Двусторонний коронарный — широкая и короткая голова (брахицефалия)
- Ламбдовидный — уплощение затылка с одной стороны
- Множественный синостоз — башенный череп
Причины и факторы риска
В большинстве случаев причина остаётся неизвестной: сращение одного шва у в остальном здорового ребёнка называют несиндромальным. Примерно у части детей краниосиностоз входит в состав генетических синдромов, при которых страдают также кости лица и конечностей. Дополнительно обсуждают роль тесного положения плода в матке, многоплодной беременности, некоторых препаратов и заболеваний щитовидной железы у матери. Позиционная деформация, наоборот, формируется уже после рождения из-за постоянного положения головы и никак не связана со швами.
- Несиндромальный краниосиностоз — самая частая ситуация
- Генетические синдромы с изменениями лица и кистей
- Тесное расположение плода, многоплодная беременность
- Заболевания щитовидной железы у матери
- Некоторые препараты во время беременности
Чем отличается от позиционной деформации
Позиционная плагиоцефалия встречается гораздо чаще и связана с длительным лежанием на одной стороне. При ней уплощён затылок, а ухо и лоб на той же стороне смещены вперёд, образуя как бы параллелограмм. При ламбдовидном синостозе, напротив, ухо смещается назад, а за ухом прощупывается костный валик. Позиционная форма улучшается при смене положений, выкладывании на живот и активной игре на разных боках, а истинный синостоз сам не исправляется. Помните: спать ребёнок должен на спине — это защита от синдрома внезапной смерти младенца.
- Позиционная деформация — следствие положения, а не швов
- Голова при ней напоминает параллелограмм
- При синостозе прощупывается плотный валик по шву
- Позиционная форма улучшается при смене поз
- Сон на спине остаётся обязательным
- Больше времени бодрствования на животе под присмотром
Диагностика
Первичная оценка — дело педиатра: он измеряет окружность головы и наносит её на центильные графики, осматривает и прощупывает швы и роднички, оценивает симметрию лица и ушей. Нейросонография через родничок показывает состояние мозга и желудочков. Основной метод подтверждения — МСКТ черепа с трёхмерной реконструкцией, где точно видно, какие швы закрыты; исследование назначает специалист, взвешивая пользу и лучевую нагрузку. Осмотр глазного дна помогает выявить признаки повышенного внутричерепного давления. При сочетании с аномалиями лица и кистей ребёнка направляют к генетику.
- Измерение и построение графика окружности головы
- Осмотр и пальпация швов и родничков
- Нейросонография через большой родничок
- МСКТ черепа с трёхмерной реконструкцией
- Рентген черепа в двух проекциях как ориентировочный метод
- Осмотр глазного дна офтальмологом
- Генетическое обследование при синдромальных формах
Лечение и наблюдение
Шлемы, массаж и препараты не разъединяют сросшийся шов — единственный способ лечения хирургический. В первые месяцы жизни при одиночном синостозе возможна эндоскопическая операция через небольшие разрезы с последующим ношением моделирующего шлема; она короче и переносится легче. У детей постарше выполняют открытую реконструкцию свода черепа, при которой хирург переставляет и фиксирует костные фрагменты, создавая запас объёма для растущего мозга. После операции ребёнка наблюдают нейрохирург, невролог и офтальмолог, контролируя рост головы и развитие. Прогноз при своевременном лечении, как правило, хороший.
- Эндоскопическая коррекция в первые месяцы жизни
- Открытая реконструкция свода черепа в более старшем возрасте
- Моделирующий шлем после эндоскопической операции
- Регулярный контроль окружности головы
- Наблюдение невролога и офтальмолога
- Ортопедический шлем — только при позиционной деформации и по назначению врача