Как это работает и какие формы бывают
В норме гипоталамус вырабатывает вазопрессин, он же антидиуретический гормон, а гипофиз выделяет его в кровь. Гормон заставляет почки возвращать воду обратно в организм, поэтому моча становится концентрированной. Если вазопрессина не хватает или почки его не слышат, вода уходит с мочой почти беспрепятственно. Выделяют центральную форму, когда страдает выработка гормона, и нефрогенную, когда нечувствительны почечные канальцы. Отдельно рассматривают транзиторный вариант беременных и первичную полидипсию, при которой человек сам выпивает избыточное количество жидкости.
- Центральная форма — дефицит вазопрессина
- Нефрогенная — нечувствительность почек к гормону
- Форма беременных — временная, проходит после родов
- Первичная полидипсия — избыточное питьё без болезни
- Возможны частичные формы с умеренными потерями
Причины и факторы риска
Центральная форма чаще всего развивается после нейрохирургических операций, черепно-мозговых травм, при опухолях и кистах в области гипофиза, воспалительных и аутоиммунных процессах, реже она бывает наследственной или остаётся без установленной причины. Нефрогенная форма возникает при наследственных дефектах рецепторов, длительном приёме препаратов лития, хронических болезнях почек, стойком повышении кальция или снижении калия в крови. У детей наследственные варианты проявляются рано, с плохой прибавкой веса, рвотой и лихорадкой без явной причины.
- Операции и травмы в области гипофиза
- Опухоли и кисты гипоталамо-гипофизарной области
- Аутоиммунные и воспалительные поражения
- Наследственные формы
- Длительный приём препаратов лития
- Хроническая болезнь почек
- Повышенный кальций и низкий калий крови
- Беременность
Симптомы
Два ключевых признака — очень большой объём мочи и неутолимая жажда. Моча почти прозрачная, без запаха, человек встаёт ночью по нескольку раз, а днём не расстаётся с бутылкой воды и предпочитает именно холодную. Из-за постоянных походов в туалет нарушается сон, появляются утомляемость, раздражительность, сухость кожи и слизистых. У детей раннего возраста картина иная: беспокойство, отказ от еды в пользу питья, рвота, запоры, плохая прибавка веса, повторяющиеся подъёмы температуры. Если доступ к воде ограничен, быстро развивается опасное обезвоживание.
- Выделение более 3 литров светлой мочи в сутки
- Постоянная сильная жажда, тяга к холодной воде
- Частые ночные мочеиспускания
- Сухость кожи и слизистых
- Слабость, головная боль, раздражительность
- У детей — рвота, запоры, плохая прибавка веса
Диагностика
Сначала исключают самое частое — сахарный диабет: измеряют глюкозу крови и смотрят, нет ли сахара в моче. Затем оценивают суточный объём мочи и её удельный вес: при несахарном диабете моча стойко разведённая. Ключевой этап — одновременное определение осмоляльности крови и мочи и уровня натрия, а при неясной картине проводят пробу с ограничением жидкости под наблюдением врача в стационаре, иногда с введением аналога вазопрессина, чтобы различить центральную и почечную форму. При подтверждённой центральной форме обязательно делают МРТ гипофиза.
- Глюкоза крови, анализ мочи на сахар
- Суточный объём и удельный вес мочи
- Натрий, калий, кальций, креатинин крови
- Осмоляльность крови и мочи
- Проба с сухоедением под наблюдением врача
- МРТ гипофиза при центральной форме
- УЗИ почек при подозрении на почечную форму
Лечение
При центральной форме назначают синтетический аналог вазопрессина в виде таблеток, подъязычных форм или спрея — дозу подбирает эндокринолог, ориентируясь на объём мочи, самочувствие и уровень натрия. Свободный доступ к воде обязателен всегда. При нефрогенной форме заместительная терапия неэффективна: лечат причину, отменяют по согласованию с врачом препараты лития, корректируют кальций и калий, используют диету с ограничением соли и белка и отдельные группы мочегонных, которые парадоксально уменьшают объём мочи. Пациенту полезно носить с собой информацию о диагнозе.
- Аналог вазопрессина при центральной форме
- Постоянный свободный доступ к воде
- Лечение опухоли или основного заболевания
- Отмена или замена препаратов лития по решению врача
- Диета с ограничением соли при почечной форме
- Контроль натрия крови и объёма мочи
- Наблюдение эндокринолога и повторная МРТ по показаниям
