Первичная и вторичная формы
При первичной форме, которую называют болезнью Аддисона, поражены сами надпочечники. Гипофиз в ответ усиленно вырабатывает АКТГ, и его избыток стимулирует пигментные клетки кожи — отсюда характерное потемнение. Обычно снижается и альдостерон, поэтому теряется натрий, падает давление и появляется тяга к солёному. При вторичной форме страдает гипофиз: АКТГ мало, кортизол низкий, но выработка альдостерона сохраняется, а кожа не темнеет. Самая частая причина вторичной формы — резкая отмена длительно принимаемых глюкокортикоидов.
- Первичная форма: поражение надпочечников, потемнение кожи
- Вторичная форма: недостаток АКТГ, кожа обычной окраски
- Аутоиммунное поражение — частая причина первичной формы
- Туберкулёз надпочечников
- Резкая отмена глюкокортикоидов — частая причина вторичной формы
- Кровоизлияние в надпочечники при тяжёлых инфекциях
Симптомы, которые развиваются месяцами
Заболевание начинается незаметно. Человек отмечает нарастающую усталость, которая не проходит после отдыха, снижение аппетита и веса, тошноту, эпизоды боли в животе, головокружение при вставании. Появляется необычная тяга к солёной пище. При первичной форме кожа приобретает бронзовый оттенок, темнеют складки ладоней, локти, послеоперационные рубцы, дёсны и слизистая щёк. Женщины отмечают выпадение волос в подмышках и на лобке. У детей возможны задержка роста и рвота. Все эти признаки легко списать на переутомление, поэтому важно обратить на них внимание врача.
- Постоянная слабость и утомляемость
- Потеря веса и аппетита
- Тошнота, рвота, боли в животе
- Головокружение и низкое давление
- Тяга к солёному
- Потемнение кожи и слизистых при первичной форме
- Снижение настроения и раздражительность
Адреналовый криз: неотложное состояние
Криз развивается, когда потребность в кортизоле резко возрастает, а организм не может её покрыть: при инфекции с высокой температурой, кишечной инфекции с рвотой, травме, операции или при пропуске приёма препарата. Состояние ухудшается быстро: нарастают слабость, рвота и понос, резко падает давление, появляются сильная боль в животе, спутанность сознания, возможна потеря сознания. Это угроза для жизни, помощь нужна немедленно. Люди с установленным диагнозом должны иметь при себе карточку с информацией о заболевании и заранее обученного близкого.
- Провокаторы: инфекция, рвота, травма, операция, пропуск препарата
- Резкая слабость и падение давления
- Рвота, понос, обезвоживание
- Боль в животе и спине
- Спутанность и потеря сознания
- Немедленный вызов скорой помощи 103
Диагностика
Основа — определение кортизола в утренние часы вместе с АКТГ: низкий кортизол при высоком АКТГ указывает на первичную форму, при низком АКТГ — на вторичную. В сомнительных случаях проводят стимуляционную пробу, которая показывает резерв надпочечников. Дополнительно оценивают натрий, калий, глюкозу и функцию почек. Для выяснения причины первичной формы исследуют антитела и выполняют визуализацию надпочечников, а при вторичной форме — МРТ гипофиза. Перед пробами врач уточняет все принимаемые препараты, потому что они влияют на результат.
- Утренний кортизол и АКТГ
- Стимуляционная проба
- Натрий, калий, глюкоза, креатинин
- Антитела при подозрении на аутоиммунное поражение
- УЗИ или томография надпочечников
- МРТ гипофиза при вторичной форме
Лечение и правила жизни с диагнозом
Лечение заместительное и пожизненное: препарат заменяет недостающий кортизол, дозу распределяют в течение дня, имитируя естественный ритм. При первичной форме дополнительно назначают минералокортикоид, а ограничивать соль не требуется. Самое важное правило — правило больничного дня: при лихорадке, инфекции, травме или подготовке к операции дозу временно увеличивают по заранее согласованной с врачом схеме. При рвоте таблетки не усваиваются, и нужна инъекционная форма или срочная госпитализация. Прекращать приём препарата самостоятельно нельзя ни при каких обстоятельствах.
- Пожизненная заместительная терапия по схеме врача
- Минералокортикоид при первичной форме
- Увеличение дозы при болезни, температуре, операции
- Инъекционная форма препарата дома на случай рвоты
- Карточка или браслет с информацией о диагнозе
- Обучение близких действиям при кризе
- Регулярные осмотры эндокринолога