Какие бывают васкулиты
Классифицируют васкулиты по калибру преимущественно поражаемых сосудов. Крупные сосуды затрагивают артериит Такаясу и гигантоклеточный артериит — последний типичен для людей старше 50 лет и опасен потерей зрения. Средние артерии поражают узелковый полиартериит и болезнь Кавасаки у детей. Мелкие сосуды вовлекаются при ANCA-ассоциированных васкулитах и при иммунокомплексных формах, включая геморрагический васкулит. Существуют и вторичные васкулиты — на фоне инфекций, опухолей, ревматических болезней или приёма лекарств.
- Крупные сосуды: гигантоклеточный артериит, артериит Такаясу
- Средние: узелковый полиартериит, болезнь Кавасаки
- Мелкие: ANCA-ассоциированные васкулиты
- Иммунокомплексные: пурпура Шёнлейна — Геноха, криоглобулинемический
- Вторичные васкулиты при инфекциях и других болезнях
Причины и механизм
Точная причина большинства васкулитов неизвестна. Считается, что у предрасположенного человека перенесённая инфекция, приём некоторых препаратов или другой внешний фактор запускает сбой иммунного ответа. Иммунные клетки и антитела начинают повреждать эндотелий — внутреннюю выстилку сосуда. Развивается воспаление, стенка утолщается, просвет сужается, образуются тромбы или, наоборот, стенка истончается с формированием аневризмы. Некоторые формы тесно связаны с вирусными гепатитами, курение повышает риск отдельных вариантов.
- Генетическая предрасположенность
- Перенесённые бактериальные и вирусные инфекции
- Хронические вирусные гепатиты
- Реакция на лекарственные препараты
- Курение
- Сопутствующие аутоиммунные заболевания
Симптомы
Начало часто неспецифично и напоминает затяжную инфекцию: температура, слабость, ночная потливость, снижение веса, боли в мышцах и суставах. Затем присоединяются признаки поражения конкретных органов. На коже появляются пурпура, узелки, язвочки; при вовлечении почек — кровь и белок в моче, отёки, рост давления. Поражение лёгких даёт кашель и кровохарканье, нервов — онемение и слабость в кисти или стопе. При гигантоклеточном артериите характерны головная боль в висках и нарушение зрения.
- Длительная лихорадка и потеря веса
- Сыпь в виде пурпуры, узелки, язвы на коже
- Суставные и мышечные боли
- Кровь и белок в моче, отёки
- Кашель, одышка, кровохарканье
- Онемение и слабость в конечностях
- Головная боль, боль в челюсти при жевании, ухудшение зрения
Диагностика
Специфического анализа «на васкулит» не существует, диагноз складывается из совокупности данных. Стартовое обследование включает общий анализ крови с СОЭ, С-реактивный белок, анализ мочи, оценку функции почек и печени. Ключевую роль играет определение ANCA, а также исключение инфекций и других аутоиммунных болезней. Подтверждающим методом остаётся биопсия поражённого органа. Для оценки крупных сосудов применяют ультразвук, КТ- и МР-ангиографию, при поражении лёгких — компьютерную томографию.
- Общий анализ крови и СОЭ
- С-реактивный белок
- Общий анализ мочи, креатинин
- ANCA, антинуклеарные антитела
- Маркёры вирусных гепатитов
- Биопсия кожи, почки или другого органа
- КТ грудной клетки, ангиография сосудов
Лечение и наблюдение
Терапию делят на два этапа: индукция ремиссии и её поддержание. В остром периоде обычно назначают глюкокортикоиды в сочетании с иммуносупрессивными препаратами, при тяжёлых формах применяют генно-инженерную терапию и плазмообмен. Затем дозы постепенно снижают и переходят на поддерживающее лечение, которое может длиться годами. Все препараты назначает и контролирует ревматолог: они эффективны, но требуют регулярных анализов и профилактики инфекций. Самостоятельная отмена лечения — частая причина тяжёлых обострений.
- Глюкокортикоиды в период обострения
- Иммуносупрессивные препараты
- Генно-инженерная биологическая терапия при тяжёлых формах
- Плазмообмен по показаниям
- Регулярный контроль анализов крови и мочи
- Вакцинация и профилактика инфекций по плану врача
- Отказ от курения, контроль давления и уровня холестерина