Что такое фиброз и почему он возникает
В норме стенка альвеолы очень тонкая, чтобы кислород легко переходил в кровь. При повторяющемся повреждении клетки, вырабатывающие коллаген, начинают активно работать, и прослойка между альвеолой и капилляром утолщается. Ткань теряет эластичность, лёгкие уменьшаются в объёме, появляются участки, напоминающие на снимках пчелиные соты. Причина повреждения может быть разной: перенесённое тяжёлое воспаление, вдыхание пыли, аллергическая реакция на органические частицы, лекарственное или лучевое воздействие, системные заболевания соединительной ткани.
- Исход перенесённых пневмоний и туберкулёза
- Профессиональные пылевые болезни лёгких
- Гиперчувствительный пневмонит от птиц, сена, плесени
- Ревматические заболевания
- Побочное действие некоторых препаратов
- Последствия лучевой терапии
- Идиопатическая форма без установленной причины
Ограниченный и распространённый процесс
Важно различать два принципиально разных варианта. Локальный пневмосклероз — небольшой рубец после перенесённой пневмонии или туберкулёза. Он чаще всего не прогрессирует, не вызывает жалоб и является лишь описанием на снимке, а не диагнозом, требующим лечения. Распространённый, диффузный фиброз захватывает обширные участки обоих лёгких, постепенно нарастает и приводит к дыхательной недостаточности. Именно его подразумевают, когда говорят об интерстициальных болезнях лёгких и идиопатическом лёгочном фиброзе, и именно он требует наблюдения специалиста.
- Локальный рубец — обычно случайная находка, лечения не требует
- Диффузный фиброз — прогрессирующее заболевание
- Идиопатическая форма — причина не установлена
- Фиброз при ревматических болезнях
- Скорость прогрессирования очень различается
Симптомы
Заболевание начинается исподволь, и от первых жалоб до постановки диагноза нередко проходят месяцы. Самые ранние признаки — сухой надсадный кашель без мокроты и одышка при подъёме по лестнице и быстрой ходьбе. Со временем одышка появляется при обычных нагрузках, а затем в покое. Характерный признак, который врач слышит при выслушивании лёгких, — нежные хрипы, напоминающие звук расстёгиваемой липучки, обычно в нижних отделах. При длительном течении пальцы могут приобретать вид барабанных палочек, а ногти — часовых стёкол.
- Сухой кашель, не поддающийся обычному лечению
- Нарастающая одышка при нагрузке
- Быстрая утомляемость
- Похудение и слабость
- Характерные хрипы в нижних отделах лёгких
- Изменение формы пальцев и ногтей
Диагностика
Обычный рентген нередко не показывает ранние изменения, поэтому основной метод — компьютерная томография высокого разрешения: она выявляет характерный рисунок, его расположение и позволяет предположить форму заболевания. Функциональное исследование показывает уменьшение объёма лёгких и снижение диффузионной способности. Пульсоксиметрию оценивают в покое и после нагрузки, потому что кислород часто падает именно при ходьбе. Обязательно исключают ревматические болезни и профессиональные воздействия, подробно расспрашивая о работе, домашних птицах, увлажнителях и принимаемых препаратах. В сложных случаях обсуждают биопсию лёгкого.
- Компьютерная томография высокого разрешения
- Рентгенография грудной клетки
- Спирометрия и оценка диффузионной способности
- Тест с ходьбой и пульсоксиметрия
- Эхокардиография для оценки давления в лёгочной артерии
- Анализы на ревматические заболевания
- Биопсия лёгкого в отдельных случаях
Лечение и наблюдение
Тактика зависит от формы. Если фиброз вызван вдыханием пыли, плесени, контактом с птицами или приёмом препарата, первое и самое важное — прекратить воздействие. При фиброзе на фоне ревматического заболевания лечат основную болезнь. При идиопатическом лёгочном фиброзе применяют антифибротические препараты, которые замедляют падение функции лёгких; их назначает только пульмонолог. Всем показаны отказ от курения, вакцинация от гриппа и пневмококка, лёгочная реабилитация и своевременное лечение инфекций. При тяжёлой дыхательной недостаточности используют кислородотерапию, а у отдельных пациентов обсуждают трансплантацию лёгких.
- Прекращение контакта с вредным фактором
- Отказ от курения
- Антифибротическая терапия по назначению пульмонолога
- Лечение основного ревматического заболевания
- Лёгочная реабилитация и дозированные нагрузки
- Вакцинация от гриппа и пневмококка
- Кислородотерапия и обсуждение трансплантации при тяжёлом течении