Что это за опухоль
Ангиофиброма начинает расти в области свода носоглотки, рядом с клиновидно-нёбным отверстием, откуда в полость носа входят крупные сосуды. Сочетание волокнистой основы и множества сосудистых полостей объясняет главные свойства опухоли: плотность, обильное кровоснабжение и склонность к кровотечениям. Опухоль не прорастает стенки сосудов и не даёт отсевов в другие органы, но распространяется по естественным щелям и отверстиям, раздвигая и постепенно разрушая кость. Из-за строгой связи с подростковым возрастом и мужским полом обсуждается влияние гормональной перестройки на её рост.
- Доброкачественная, но местно агрессивная опухоль
- Исходит из свода носоглотки
- Богата сосудами, легко кровоточит
- Не даёт метастазов
- Встречается почти только у мальчиков 10–20 лет
Симптомы
Первым появляется затруднение носового дыхания с одной стороны, которое постепенно становится постоянным и не проходит от капель. Затем присоединяются носовые кровотечения: сначала редкие, потом обильные и трудноостанавливаемые. Из-за перекрытия носоглотки меняется голос, появляется гнусавость, закладывает ухо и снижается слух на одной стороне. При распространении опухоли развиваются припухлость щеки, смещение глаза, двоение, головная боль, онемение в области щеки. Повторяющаяся кровопотеря приводит к анемии, слабости и бледности.
- Стойкая односторонняя заложенность носа
- Повторные обильные носовые кровотечения
- Гнусавость голоса
- Заложенность и снижение слуха на одном ухе
- Припухлость щеки, деформация лица
- Выпячивание глазного яблока, двоение
- Слабость и бледность из-за анемии
Диагностика
Эндоскопия полости носа показывает плотное образование красновато-синюшного цвета, перекрывающее хоану. Основной метод — компьютерная томография с контрастированием: она демонстрирует характерное интенсивное накопление контраста, расширение крыловидно-нёбной ямки и границы распространения в кости. МРТ с контрастом лучше оценивает мягкотканные отделы, отношение к основанию черепа и глазнице. Перед операцией выполняют ангиографию, чтобы найти питающие сосуды. Биопсия в амбулаторных условиях противопоказана: при этой опухоли она может вызвать жизнеугрожающее кровотечение, а картина на томографии достаточно характерна.
- Эндоскопия полости носа и носоглотки
- МСКТ с внутривенным контрастированием
- МРТ с контрастированием
- Ангиография перед вмешательством
- Клинический анализ крови для оценки анемии
- Биопсия вне специализированного стационара недопустима
Лечение
Основной метод — хирургическое удаление опухоли. За один-два дня до операции проводят эмболизацию питающих сосудов: через катетер их закрывают изнутри, что значительно уменьшает кровопотерю. Большинство опухолей сегодня удаляют эндоскопически через нос, без разрезов на лице; при обширном распространении применяют комбинированные доступы. Полнота удаления — главный фактор, определяющий вероятность возврата болезни. При остаточной ткани рядом с основанием черепа в отдельных случаях используют лучевую терапию. Лечение проводят только в специализированном стационаре.
- Предоперационная эмболизация питающих сосудов
- Эндоскопическое удаление через полость носа
- Комбинированный доступ при обширном распространении
- Возмещение кровопотери и лечение анемии
- Лучевая терапия в отдельных случаях
- Лечение только в специализированном центре
Наблюдение после лечения
Даже при полном удалении опухоль может вернуться, чаще всего в первые два года, поэтому после операции обязательно наблюдение. Контрольные МРТ с контрастированием проводят по графику, который составляет врач, дополняя их эндоскопическими осмотрами. Возобновление односторонней заложенности носа или кровотечений — повод обратиться раньше запланированного срока. С возрастом, после завершения полового созревания, склонность к росту такой опухоли снижается. Отдельное внимание уделяют восстановлению уровня гемоглобина и полноценному питанию подростка.
- Контрольные МРТ с контрастированием по графику
- Регулярные эндоскопические осмотры
- Немедленный визит при возобновлении кровотечений
- Контроль гемоглобина и лечение анемии
- Наблюдение чаще всего в течение нескольких лет
