Почему иммунитет атакует нервы
Некоторые микробы имеют на поверхности молекулы, похожие на структуры оболочки нервов. Иммунная система вырабатывает против них антитела, и те по ошибке связываются с собственными нервными волокнами. Повреждается миелиновая оболочка, а иногда и сам осевой цилиндр — проведение импульса замедляется или прерывается. Страдают в первую очередь длинные нервы, поэтому симптомы начинаются со стоп и кистей и распространяются вверх. Заболевание не заразно, и предсказать его развитие заранее невозможно.
- Провоцирующая инфекция за 1–3 недели до начала
- Кишечные инфекции, особенно вызванные кампилобактером
- Респираторные вирусные инфекции
- Вирусы герпетической группы, цитомегаловирус
- Редко — после операций или вакцинации
- Демиелинизирующий и аксональный варианты течения
Симптомы и их развитие
Первыми обычно появляются покалывание и онемение в кончиках пальцев ног и рук, затем присоединяется слабость: трудно подняться по лестнице, встать со стула, походка становится шаткой. Слабость симметричная и распространяется снизу вверх, нарастая в течение дней, реже — до четырёх недель. Врач при осмотре обнаруживает отсутствие сухожильных рефлексов. Часто беспокоят боли в спине и бёдрах. Иногда вовлекаются мышцы лица и глаз, а также вегетативная регуляция — появляются перепады давления и нарушения ритма сердца.
- Онемение и покалывание в стопах и кистях
- Симметричная нарастающая слабость снизу вверх
- Шаткость походки, трудность вставания
- Исчезновение сухожильных рефлексов
- Боль в пояснице и мышцах бёдер
- Слабость мимических мышц, двоение
- Нарушение глотания и дыхания в тяжёлых случаях
Диагностика
Диагноз в первую очередь клинический: врач опирается на характер и темп нарастания слабости, симметричность и утрату рефлексов. Подтверждают его электронейромиографией, которая показывает нарушение проведения по нервам, и исследованием спинномозговой жидкости, где типично повышение белка при нормальном числе клеток. Важно, что в первые дни оба исследования могут быть ещё нормальными, и это не повод откладывать лечение. Обязательно и регулярно оценивают дыхательную функцию, потому что она может ухудшаться незаметно.
- Осмотр невролога с оценкой рефлексов и силы
- Электронейромиография
- Люмбальная пункция с исследованием ликвора
- Спирометрия и оценка силы вдоха в динамике
- ЭКГ и мониторинг давления
- Общий и биохимический анализ крови
- МРТ позвоночника для исключения сдавления спинного мозга
Лечение
Лечение проводят в стационаре, а при быстром нарастании слабости — в отделении интенсивной терапии. Используют два равноэффективных метода: внутривенное введение иммуноглобулина или плазмаферез; выбор зависит от состояния пациента и возможностей клиники. Чем раньше начата терапия, тем лучше исход. Глюкокортикоиды при этом заболевании неэффективны. Огромное значение имеет уход: профилактика тромбозов и пролежней, обезболивание, поддержка питания и, при необходимости, искусственная вентиляция лёгких. Все решения принимает врач, лечение на дому недопустимо.
- Госпитализация и наблюдение за дыханием
- Внутривенный иммуноглобулин
- Плазмаферез как альтернатива
- Профилактика тромбоза глубоких вен
- Обезболивание при нейропатической боли
- Искусственная вентиляция при дыхательной недостаточности
- Глюкокортикоиды не применяются как основная терапия
Восстановление и прогноз
После того как нарастание слабости остановилось, состояние какое-то время держится на плато, а затем начинается восстановление, которое идёт сверху вниз и занимает от нескольких недель до года и более. Реабилитация должна начинаться уже в стационаре: пассивные движения, дыхательные упражнения, постепенная вертикализация. Затем добавляются тренировки силы и равновесия, работа с эрготерапевтом и логопедом при необходимости. Большинство людей возвращаются к самостоятельной жизни, хотя у части остаются слабость стоп, утомляемость или онемение. Повторные случаи бывают редко.
- Ранняя реабилитация в стационаре
- Дыхательная гимнастика и профилактика контрактур
- Постепенное наращивание нагрузок без переутомления
- Ортезы при слабости стопы
- Лечение нейропатической боли и утомляемости
- Наблюдение невролога после выписки