Формы заболевания
Выделяют поведенческий вариант, при котором в первую очередь страдают лобные доли, и речевые варианты, связанные преимущественно с височными отделами. При поведенческой форме меняются личность, мотивация и социальные навыки. При первичной прогрессирующей афазии постепенно утрачивается способность подбирать слова и строить фразы или понимать их смысл, при этом память и ориентация долго сохраняются. Часть случаев сочетается с поражением двигательных нейронов, тогда добавляются слабость мышц, подёргивания и нарушения глотания.
- Поведенческий вариант — изменения личности и поступков
- Речевые варианты — прогрессирующая афазия
- Сочетание с поражением двигательных нейронов
- Возможны черты паркинсонизма
- Наследственные формы с семейным накоплением случаев
Как это выглядит со стороны
Родственники описывают, что человек стал другим: исчезли сочувствие и интерес к семье, появились грубость, шутки не к месту, неряшливость, странные привычки и стереотипные действия, изменились пищевые предпочтения с тягой к сладкому. Некоторые пациенты, наоборот, становятся вялыми, безынициативными, целыми днями сидят без дела, что ошибочно принимают за депрессию. Критика к своему состоянию отсутствует, поэтому к врачу таких людей обычно приводят близкие.
- Утрата такта и эмпатии
- Импульсивные поступки и необдуманные траты
- Апатия и потеря интересов
- Стереотипные повторяющиеся действия
- Переедание, особенно сладкого
- Отсутствие осознания болезни
Диагностика
Врач подробно расспрашивает родственников, поскольку сам пациент перемен не замечает. Нейропсихологическое тестирование выявляет нарушения регуляции поведения, планирования и речи при относительно сохранной памяти. Магнитно-резонансная томография показывает избирательную атрофию лобных и височных долей, что служит важным подтверждением. Обязательно исключают состояния, дающие похожую картину: депрессию, биполярное расстройство, опухоли лобной доли, гидроцефалию, гипотиреоз, дефицит витамина B12, последствия злоупотребления алкоголем. При семейных случаях обсуждают генетическое консультирование.
- Опрос родственников об изменениях поведения
- Нейропсихологическое тестирование
- МРТ головного мозга с оценкой лобных и височных долей
- ЭЭГ по показаниям
- ТТГ, витамин B12, биохимия крови
- Консультация психиатра
- Генетическое консультирование при семейных случаях
Лечение и уход
Препаратов, останавливающих гибель нейронов, пока не существует, а средства, применяемые при болезни Альцгеймера, при этой форме обычно не помогают и иногда усиливают возбуждение. Поэтому основой становятся немедикаментозные подходы: структурированный день, устранение провоцирующих ситуаций, переключение внимания, безопасная среда. При выраженной импульсивности и агрессии врач может назначить препараты, влияющие на поведение, подбирая минимально эффективные дозы. При речевых формах помогают занятия с логопедом и вспомогательные средства общения — карточки, записи, простые фразы.
- Чёткий распорядок дня и предсказуемая обстановка
- Устранение ситуаций, провоцирующих конфликты
- Занятия с логопедом при речевых формах
- Симптоматическая терапия по назначению врача
- Контроль доступа к деньгам, документам и автомобилю
- Наблюдение за питанием и глотанием
- Обучение и психологическая поддержка семьи
Практические вопросы для семьи
Поскольку болезнь часто начинается в трудоспособном возрасте, рано встают вопросы работы, финансов и юридической защиты. Разумно заранее обсудить с родственниками ограничение доступа к крупным суммам и оформлению сделок, вопросы вождения, оформление необходимых документов. Важно объяснить окружению, что грубость и безразличие — проявления болезни, а не злой умысел: это снижает напряжение в семье. Ухаживающие нуждаются в отдыхе и поддержке не меньше самого пациента, и просить о помощи — нормально.
- Раннее решение юридических и финансовых вопросов
- Прекращение вождения при опасном поведении
- Объяснение диагноза окружению
- Разделение обязанностей между родственниками
- Группы поддержки и консультации психолога
- Планирование будущего ухода
- Регулярное наблюдение невролога