Что происходит в сердце и какие бывают типы
В основе синдрома лежат изменения генов, кодирующих натриевые каналы клеток миокарда. Из-за этого в правом желудочке возникает неоднородность восстановления клеток после каждого сокращения, и на этом фоне легко запускается быстрая хаотичная аритмия. Внешне сердце нормальное: клапаны и стенки не изменены, насосная функция сохранена. Выделяют типы ЭКГ-картины, из которых диагностическим считается только первый — сводчатый подъём ST в правых грудных отведениях. Второй и третий типы требуют дополнительного обследования.
- Тип 1 — сводчатый подъём ST, диагностический
- Типы 2 и 3 — седловидная картина, требует уточнения
- Изменения могут появляться и исчезать на разных ЭКГ
- Высокие грудные отведения повышают выявляемость
- Структура сердца по ЭхоКГ остаётся нормальной
Причины и провоцирующие факторы
Синдром наследуется, чаще всего по аутосомно-доминантному типу: вероятность передачи ребёнку составляет примерно половину. При этом далеко не у всех носителей развиваются приступы — многое зависит от дополнительных условий. Отдельную роль играет лихорадка: повышение температуры резко ухудшает работу изменённых каналов, поэтому при любой инфекции температуру снижают активно и рано. Ряд лекарственных групп также способен спровоцировать аритмию, и о диагнозе нужно сообщать каждому врачу.
- Наследственная передача от одного из родителей
- Высокая температура при инфекциях
- Некоторые антиаритмические, психотропные и обезболивающие препараты
- Злоупотребление алкоголем
- Обильный приём пищи перед сном
- Ночной сон и состояние покоя как фон для приступа
Симптомы
Большинство людей с изменениями на ЭКГ не испытывают никаких жалоб, и синдром находят случайно при обследовании перед операцией, при диспансеризации или после обследования родственников. Симптомы появляются, когда запускается приступ аритмии: возникает резкая слабость, потемнение в глазах и потеря сознания. Обморок при этом синдроме короткий, без предшествующей тошноты и длительного головокружения, часто в положении лёжа. Если аритмия не прекращается самостоятельно, развивается остановка кровообращения.
- Внезапные обмороки, чаще ночью и в покое
- Ощущение сильного неровного сердцебиения
- Ночное затруднённое дыхание, стоны, пробуждение в поту
- Предобморочные состояния при лихорадке
- У многих носителей жалоб нет вообще
Диагностика
Основа диагноза — ЭКГ в 12 отведениях, причём электроды часто накладывают выше обычного, во втором и третьем межреберьях, чтобы не пропустить характерную картину. Поскольку изменения бывают непостоянными, повторяют ЭКГ и выполняют суточное мониторирование. ЭхоКГ нужна, чтобы исключить структурные болезни сердца, которые дают похожие изменения. В специализированных центрах используют пробу с внутривенным введением препарата, выявляющего скрытую форму, и генетическое обследование. Обязательный элемент — обследование родителей, братьев, сестёр и детей.
- ЭКГ с высокими правыми грудными отведениями
- Повторные ЭКГ, в том числе на фоне температуры
- Суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру
- ЭхоКГ для исключения структурной патологии
- Лекарственная провокационная проба в стационаре
- Генетическое тестирование и каскадное обследование семьи
Лечение и образ жизни
Лекарства, устраняющего причину, не существует, поэтому тактику определяют по уровню риска. Людям без симптомов обычно достаточно наблюдения и строгих правил безопасности. Если уже были обморок аритмического характера или остановка сердца, врач обсуждает имплантацию кардиовертера-дефибриллятора — устройства, которое прерывает опасную аритмию. В отдельных случаях применяют антиаритмическую терапию или катетерное лечение. Решение всегда принимает кардиолог-аритмолог после полного обследования, самостоятельный подбор препаратов недопустим и опасен.
- Раннее снижение температуры при любой инфекции
- Список запрещённых препаратов на руках у пациента и у врачей
- Отказ от алкоголя и поздних обильных ужинов
- Имплантируемый дефибриллятор при высоком риске
- Обучение близких навыкам сердечно-лёгочной реанимации
- Регулярное наблюдение у кардиолога и обследование родственников