Что происходит в печени
Иммунные клетки атакуют эпителий мелких внутрипечёночных желчных протоков, вызывая их хроническое воспаление и постепенное исчезновение. Отток желчи затрудняется, она накапливается и оказывает токсическое действие на клетки печени. Организм отвечает разрастанием соединительной ткани: развивается фиброз, который при длительном течении переходит в цирроз с его осложнениями. Параллельно нарушается усвоение жиров и жирорастворимых витаминов, растёт уровень холестерина, страдает прочность костей.
- Аутоиммунное разрушение мелких желчных протоков
- Застой желчи внутри печени
- Повреждение клеток печени и фиброз
- Формирование цирроза при длительном течении
- Нарушение усвоения жирорастворимых витаминов
- Повышение уровня холестерина
Симптомы
Около трети пациентов на момент выявления жалоб не имеют вовсе. Самые ранние и характерные симптомы — изматывающая усталость, не проходящая после отдыха, и кожный зуд, который усиливается вечером и ночью, под тёплой одеждой и в постели. Кожа при этом сначала не изменена, расчёсы появляются позже. Могут беспокоить сухость глаз и рта, боль в правом подреберье, боли в суставах. Позднее появляются желтуха, потемнение кожи, желтоватые отложения холестерина вокруг глаз, признаки остеопороза.
- Выраженная усталость
- Кожный зуд, усиливающийся ночью
- Сухость глаз и рта
- Дискомфорт в правом подреберье
- Боли в суставах
- Желтуха и потемнение кожи на поздних стадиях
- Хрупкость костей и переломы
Диагностика
Заподозрить болезнь позволяет стойкое повышение щелочной фосфатазы и ГГТ при умеренно изменённых АЛТ и АСТ. Ключевой анализ — антимитохондриальные антитела, которые обнаруживаются у подавляющего большинства пациентов; при их отсутствии исследуют специфические антинуклеарные антитела. УЗИ и другие методы визуализации нужны, чтобы исключить механическое препятствие оттоку желчи, камни и опухоль. Биопсия печени требуется не всегда, в основном при неясной картине или подозрении на сочетание с аутоиммунным гепатитом. Степень фиброза оценивают эластографией.
- Щелочная фосфатаза, ГГТ, билирубин, АЛТ и АСТ
- Антимитохондриальные антитела
- Иммуноглобулин M и антинуклеарные антитела
- УЗИ печени и желчных путей
- Эластография печени
- Биопсия печени по показаниям
- Денситометрия для оценки плотности костей
Лечение
Базовый препарат — урсодезоксихолевая кислота, которую принимают длительно, как правило пожизненно. Она улучшает отток желчи, снижает биохимические показатели и доказанно замедляет прогрессирование, увеличивая срок жизни без трансплантации. Ответ на терапию оценивают через 6–12 месяцев по анализам; при недостаточном эффекте врач добавляет препараты второй линии. Отдельно лечат симптомы: зуд уменьшают средствами, связывающими желчные кислоты, и другими препаратами по назначению врача. Обязательны профилактика остеопороза, восполнение витамина D и кальция, отказ от алкоголя. При декомпенсированном циррозе обсуждают трансплантацию печени.
- Урсодезоксихолевая кислота длительно
- Оценка ответа на терапию через 6–12 месяцев
- Препараты второй линии при недостаточном эффекте
- Лечение кожного зуда по назначению врача
- Витамин D, кальций, профилактика остеопороза
- Полный отказ от алкоголя
- Вакцинация против гепатитов A и B
- Трансплантация печени при декомпенсации
Наблюдение и образ жизни
Заболевание требует регулярного контроля: биохимические показатели проверяют несколько раз в год, оценку фиброза и УЗИ печени — по графику, определённому врачом. При циррозе добавляется наблюдение за варикозными венами пищевода и скрининг опухоли печени. В повседневной жизни важны отказ от алкоголя, осторожность с лекарствами и травяными добавками, которые могут повреждать печень, полноценное питание с достаточным белком и умеренная физическая активность. Усталость облегчает режим дня с распределением нагрузок и короткими перерывами.
- Контроль биохимии крови несколько раз в год
- Периодическая эластография и УЗИ печени
- Скрининг варикозных вен и опухоли при циррозе
- Отказ от алкоголя и гепатотоксичных добавок
- Достаточное количество белка и витамина D
- Умеренная физическая активность
- Планирование беременности только с врачом