Что происходит в организме
В основе болезни лежат три процесса: повреждение мелких сосудов, нарушение работы иммунной системы и избыточное образование соединительной ткани. Сосуды сужаются и постепенно зарастают, из-за чего ткани страдают от нехватки кровоснабжения. Одновременно клетки начинают производить слишком много коллагена, и кожа, а затем и внутренние органы уплотняются и теряют эластичность. По распространённости кожных изменений выделяют лимитированную форму, при которой затронуты кисти, предплечья и лицо, и диффузную, с более быстрым распространением и большим риском поражения органов.
- Лимитированная форма — кисти, предплечья, лицо
- Диффузная форма — быстрое распространение на туловище
- Склеродермия без кожных изменений — редкий вариант
- Локализованные формы кожи без поражения органов
- Перекрёстные синдромы с другими ревматическими болезнями
Симптомы
Первым признаком у большинства становится синдром Рейно, иногда за годы до остальных проявлений. Затем появляется отёчность пальцев, они выглядят сосискообразными, а кожа со временем становится плотной, блестящей, её невозможно собрать в складку. Вокруг рта формируются радиальные морщинки, уменьшается открывание рта, заостряется нос. На пальцах возникают болезненные язвочки, откладывается кальций. Со стороны органов появляются изжога и трудности с глотанием, сухой кашель и одышка, сердцебиение, боли в суставах и мышечная слабость.
- Синдром Рейно с побелением и посинением пальцев
- Отёк и уплотнение кожи пальцев
- Ограничение подвижности кистей и открывания рта
- Язвочки на кончиках пальцев
- Изжога, затруднённое глотание
- Сухой кашель и одышка при нагрузке
- Боли в суставах, слабость мышц
Диагностика
Ключевую роль играет сочетание признаков: синдром Рейно, уплотнение кожи и специфические антитела в крови. Определяют антинуклеарные антитела, а затем уточняющие — к центромере, к топоизомеразе и к РНК-полимеразе, поскольку они связаны с разными вариантами течения. Очень информативна капилляроскопия ногтевого ложа, показывающая характерные изменения капилляров. Обязательно оценивают внутренние органы: спирометрию с оценкой диффузионной способности и компьютерную томографию лёгких, ЭКГ и эхокардиографию, эндоскопию пищевода, анализы функции почек и регулярный контроль давления.
- Антинуклеарные и специфические антитела
- Капилляроскопия ногтевого ложа
- Спирометрия и оценка диффузионной способности лёгких
- Компьютерная томография лёгких
- ЭКГ и эхокардиография
- Эндоскопия пищевода
- Креатинин, анализ мочи, контроль давления
Лечение
Единой таблетки от болезни нет, лечение подбирают под ведущие проявления. Для сосудистых нарушений используют препараты, расширяющие сосуды, при язвах пальцев — специальные группы средств и уход за ранами. При поражении лёгких и быстром распространении кожных изменений назначают базисные иммуносупрессивные препараты, в отдельных случаях — генно-инженерные. При рефлюксе применяют ингибиторы протонной помпы и режим питания, при поражении почек — препараты определённой группы, снижающие давление, которые назначаются незамедлительно. Глюкокортикоиды используют ограниченно и в низких дозах.
- Сосудорасширяющие препараты при синдроме Рейно
- Иммуносупрессивная терапия при поражении лёгких и кожи
- Ингибиторы протонной помпы при рефлюксе
- Немедленное лечение почечного криза
- Уход за язвами пальцев
- Осторожность с глюкокортикоидами
- Лечебная физкультура для сохранения подвижности кистей
Образ жизни и наблюдение
Многое зависит от повседневных привычек. Пальцы нужно беречь от холода: тёплые варежки, а не перчатки, обогрев рук перед выходом, отказ от резких перепадов температуры. Курение при этой болезни особенно опасно, поскольку дополнительно сужает сосуды и ускоряет поражение лёгких. Полезны регулярные упражнения для кистей и лица, увлажнение кожи, питание малыми порциями с приподнятым изголовьем кровати при изжоге. Наблюдение у ревматолога с плановой оценкой лёгких, сердца и почек проводят регулярно, даже если самочувствие хорошее.
- Защита рук от холода, тёплые варежки
- Полный отказ от курения
- Ежедневная гимнастика для кистей и мимики
- Увлажнение и бережный уход за кожей
- Дробное питание, приподнятое изголовье кровати
- Регулярный контроль давления дома
- Плановое обследование лёгких и сердца
- Вакцинация по согласованию с врачом