Что происходит в организме
Антитела АНЦА активируют нейтрофилы прямо внутри мелких сосудов. Активированные клетки повреждают сосудистую стенку, и она подвергается некрозу, а вокруг очага формируется гранулёма — скопление иммунных клеток. В слизистой носа и пазух это выглядит как незаживающее воспаление с корками и разрушением хряща, в лёгких — как узлы и полости, а в почках — как быстропрогрессирующий гломерулонефрит. Именно скорость поражения почек определяет прогноз, поэтому анализ мочи повторяют регулярно.
- Воспаление и некроз стенок мелких сосудов
- Гранулёмы в носу, пазухах и лёгких
- Быстропрогрессирующий гломерулонефрит
- Возможно поражение глаз, кожи и нервов
- Тяжесть определяется вовлечением почек и лёгких
Причины и факторы риска
Причина болезни не установлена. Речь идёт о срыве иммунной толерантности у предрасположенного человека, после которого организм вырабатывает антитела к собственным ферментам нейтрофилов. Обсуждают роль хронического носительства стафилококка в носу, профессионального контакта с кремниевой пылью и некоторых лекарств. Болезнь не передаётся по наследству напрямую и не заразна. Чаще заболевают люди среднего и старшего возраста, мужчины и женщины примерно одинаково часто.
- Аутоиммунная выработка АНЦА-антител
- Возраст 40–65 лет
- Хроническое носительство стафилококка в носу
- Профессиональный контакт с кремниевой пылью
- Отдельные лекарственные препараты как триггер
Симптомы по органам
Болезнь обычно начинается исподволь, с общих жалоб: слабость, субфебрильная температура, потеря веса, боли в суставах и мышцах. Параллельно появляются проблемы с носом — заложенность, корки, носовые кровотечения, снижение обоняния, боль в пазухах. Затем присоединяются кашель, одышка, иногда кровохарканье. Поражение почек долго протекает бессимптомно и выявляется только по анализу мочи, поэтому его легко пропустить. Возможны краснота и боль в глазу, сыпь, онемение или слабость в отдельных нервах.
- Затяжной ринит и синусит с корками и кровью
- Снижение слуха, средний отит
- Кашель, одышка, кровохарканье
- Изменения в анализе мочи: белок и эритроциты
- Воспаление глаза, выпячивание глазного яблока
- Пурпура и язвы на коже
- Онемение и слабость по типу «свисающей стопы»
Диагностика
Обследование начинают с простого и доступного: общий анализ мочи выявляет белок и эритроциты, а креатинин показывает, справляются ли почки. Маркеры воспаления повышены, в крови часто есть анемия. Ключевой специфический анализ — АНЦА-антитела, чаще к протеиназе-3. Визуализацию проводят с помощью КТ придаточных пазух и КТ грудной клетки, где видны узлы, полости и инфильтраты. Окончательное подтверждение даёт биопсия поражённой ткани: слизистой носа, лёгкого или почки. Важно исключить туберкулёз, грибковую инфекцию и опухоли, дающие похожую картину.
- Общий анализ мочи и осадок мочи
- Креатинин и расчёт скорости фильтрации
- АНЦА-антитела
- СОЭ, С-реактивный белок, общий анализ крови
- КТ придаточных пазух носа и КТ лёгких
- Биопсия почки, лёгкого или слизистой носа
Лечение и наблюдение
Лечение делится на два этапа. Сначала добиваются ремиссии: назначают высокие дозы глюкокортикоидов в сочетании с цитостатиком или анти-В-клеточным препаратом, а при угрозе жизни лечение начинают в стационаре. Затем переходят к поддерживающей терапии, которая продолжается годами и удерживает болезнь в спящем состоянии. Из-за подавления иммунитета обязательна профилактика инфекций и вакцинация по плану, согласованному с врачом. Рецидивы возможны, поэтому регулярные анализы мочи и крови нужны даже при отличном самочувствии.
- Индукция ремиссии: глюкокортикоиды плюс цитостатик или анти-В-клеточный препарат
- Поддерживающая терапия в течение нескольких лет
- Плазмаобмен и диализ по показаниям
- Профилактика инфекционных осложнений
- Контроль анализа мочи и креатинина
- Отказ от курения и лечение очагов инфекции в носу