Виды опухоли и почему это важно
Жёлчное дерево начинается мелкими протоками внутри печени и заканчивается общим жёлчным протоком, впадающим в двенадцатиперстную кишку. В зависимости от того, где возникла опухоль, различают три формы, и от этого зависят и симптомы, и тактика. Внутрипечёночная форма долго растёт бессимптомно и проявляется болью, слабостью, похудением. Опухоль в области слияния протоков, известная как опухоль Клацкина, рано вызывает желтуху. Дистальная форма расположена ближе к кишке и по проявлениям похожа на рак головки поджелудочной железы.
- Внутрипечёночная холангиокарцинома
- Воротная форма, или опухоль Клацкина
- Дистальная холангиокарцинома
- Рост по стенке протока с его сужением
- Узловая и внутрипротоковая формы роста
Факторы риска
Во многих случаях явную причину найти не удаётся, но известен ряд состояний, при которых риск существенно выше. Ключевую роль играет длительное хроническое воспаление жёлчных путей. Наибольшее значение имеет первичный склерозирующий холангит, часто связанный с воспалительными заболеваниями кишечника. Значимы врождённые кисты жёлчных протоков и болезнь Кароли, паразитарные инвазии печёночными сосальщиками, хронические вирусные гепатиты B и C, цирроз печени, а также желчнокаменная болезнь с камнями внутри протоков.
- Первичный склерозирующий холангит
- Кисты жёлчных протоков и болезнь Кароли
- Описторхоз и клонорхоз
- Хронические гепатиты B и C, цирроз печени
- Камни внутрипечёночных протоков
- Хронические воспалительные болезни кишечника
- Возраст старше 50 лет, курение, ожирение и диабет
Симптомы
Картина зависит от расположения опухоли. При сужении крупных протоков на первый план выходит механическая желтуха: кожа и склеры желтеют, моча темнеет, кал светлеет, появляется мучительный зуд. Боль вначале может отсутствовать вовсе, поэтому людей часто направляют к инфекционисту с подозрением на гепатит. При внутрипечёночной форме желтухи может не быть долго, зато беспокоят тупая боль справа, потеря веса, слабость, иногда повышение температуры. Присоединение озноба и лихорадки говорит о воспалении в застойных протоках.
- Желтушность кожи и склер
- Кожный зуд
- Тёмная моча, светлый кал
- Снижение аппетита и потеря веса
- Тупая боль или тяжесть в правом подреберье
- Слабость, утомляемость
- Температура с ознобом при холангите
Диагностика
Обследование начинают с биохимии и УЗИ: повышены билирубин за счёт прямого, щелочная фосфатаза и ГГТ, а на УЗИ видны расширенные протоки выше препятствия. Основной метод уточнения — МРТ с магнитно-резонансной холангиографией, которая показывает всё жёлчное дерево без вмешательства. КТ с контрастированием оценивает распространение опухоли, сосуды и наличие метастазов. Онкомаркер СА 19-9 используют как вспомогательный: он повышается и при простой закупорке протока. Морфологическое подтверждение получают при эндоскопическом исследовании со щёточной биопсией или чрескожной биопсии.
- Билирубин, щелочная фосфатаза, ГГТ, печёночные пробы
- УЗИ печени и жёлчных путей
- МРТ брюшной полости с холангиографией
- МСКТ с контрастированием для оценки стадии
- Онкомаркеры СА 19-9 и РЭА
- Эндоскопическая холангиография со щёточной биопсией
- Эндоскопическое УЗИ с тонкоигольной биопсией
Лечение
Единственный метод, дающий шанс на излечение, — радикальная операция с удалением опухоли и части печени или протоков. Возможность операции определяет консилиум по данным КТ и МРТ, учитывая вовлечение сосудов и объём остающейся печени. Когда опухоль удалить нельзя, главная задача — восстановить отток жёлчи: устанавливают стент эндоскопически или выполняют чрескожное дренирование. Это снимает желтуху и зуд, улучшает самочувствие и позволяет проводить химиотерапию. Дополнительно применяют лучевую терапию и таргетное лечение с учётом молекулярного профиля опухоли.
- Резекция опухоли с частью печени или протоков
- Трансплантация печени по строгим показаниям
- Эндоскопическое стентирование жёлчного протока
- Чрескожное чреспечёночное дренирование
- Химиотерапия, в том числе после операции
- Лучевая терапия и таргетные препараты
- Обезболивание и лечение кожного зуда
- Нутритивная поддержка и наблюдение онколога
