Что происходит в организме
Бактерия проникает в слизистую тонкой кишки, где её захватывают особые клетки — макрофаги. У большинства людей на этом всё заканчивается, но при определённых особенностях иммунитета макрофаги не могут переварить микроорганизм и постепенно накапливают его внутри. Раздутые клетки заполняют ворсинки и лимфатические сосуды кишечника. Всасывание жиров, белков, витаминов резко ухудшается, а лимфа не может оттекать. Возбудитель способен распространяться и за пределы кишки: в суставы, сердце, лимфатические узлы и головной мозг. Именно поэтому болезнь проявляется так разнообразно.
- Возбудитель — Tropheryma whipplei
- Поражается прежде всего тонкая кишка
- Нарушается всасывание и отток лимфы
- Возможно поражение суставов, сердца и мозга
- Чаще болеют мужчины среднего возраста
Симптомы и стадии
Заболевание обычно развивается в две фазы. Первая длится годами: беспокоят мигрирующие боли в суставах, иногда с припухлостью, но без стойких деформаций и без изменений на снимках. Вторая фаза — кишечная: появляются обильный жирный стул, вздутие, схваткообразные боли, прогрессирующее похудение, выраженная слабость. Из-за дефицита белка возникают отёки, из-за нехватки витаминов — анемия, сухость кожи, кровоточивость дёсен. Лихорадка и увеличение лимфатических узлов встречаются часто. Признаки поражения нервной системы — нарушение памяти, изменение поведения, глазодвигательные расстройства — требуют особого внимания.
- Мигрирующие боли в суставах за годы до кишечных жалоб
- Хроническая диарея, жирный обильный стул
- Похудение и выраженная слабость
- Вздутие и боли в животе
- Лихорадка, увеличение лимфоузлов
- Отёки из-за потери белка
- Нарушения памяти и движений глаз
Диагностика
Заподозрить болезнь помогает само сочетание жалоб: длительные суставные боли, не укладывающиеся в ревматический диагноз, плюс диарея и похудение. Основной метод — гастроскопия с обязательным взятием нескольких биопсий из двенадцатиперстной и тощей кишки. При гистологическом исследовании в слизистой находят характерные макрофаги, заполненные материалом, окрашивающимся специальным методом. Подтверждает диагноз обнаружение ДНК возбудителя методом ПЦР. Анализы крови показывают анемию, снижение альбумина, повышение воспалительных показателей. При неврологических симптомах исследуют спинномозговую жидкость.
- Гастроскопия с множественной биопсией тонкой кишки
- Гистологическое исследование со специальной окраской
- ПЦР на Tropheryma whipplei
- Клинический анализ крови и СОЭ
- Альбумин и общий белок
- УЗИ брюшной полости для оценки лимфоузлов
- Исследование спинномозговой жидкости при неврологических симптомах
Лечение
Болезнь Уиппла лечат антибиотиками, и схему подбирает врач с учётом поражения нервной системы. Особенность в том, что курс очень длительный: обычно начинают с внутривенного введения препаратов, проникающих через гематоэнцефалический барьер, а затем переходят на длительный приём внутрь, который продолжается не менее года. Прекращать лечение при улучшении самочувствия нельзя — именно преждевременная отмена ведёт к возврату болезни. Параллельно восполняют дефицит белка, железа, витаминов и микроэлементов, корректируют питание. В начале лечения иногда возникает временное ухудшение с лихорадкой, о чём врач предупреждает заранее.
- Длительная антибактериальная терапия по схеме врача
- Начальный этап часто внутривенный
- Общая продолжительность не менее года
- Нельзя прерывать курс при улучшении
- Восполнение витаминов, железа и белка
- Коррекция питания и калорийности рациона
- Контрольные биопсии и ПЦР после лечения
Наблюдение и прогноз
На фоне правильного лечения самочувствие улучшается быстро: диарея прекращается, вес начинает восстанавливаться в течение нескольких недель. Однако полное очищение слизистой от возбудителя занимает месяцы, поэтому назначают контрольные гастроскопии с биопсией и ПЦР. Рецидивы возможны, особенно при поражении нервной системы, поэтому наблюдение продолжается годами. Без лечения болезнь неуклонно прогрессирует и заканчивается тяжёлым истощением, поэтому важно не откладывать обследование при длительной диарее с похудением. Прогноз при своевременно начатой терапии, как правило, благоприятный.
- Быстрое улучшение самочувствия в первые недели
- Контрольная биопсия и ПЦР по графику
- Наблюдение в течение нескольких лет
- Особое внимание при неврологических формах
- Без лечения прогноз крайне неблагоприятный