Типы и что происходит
В норме мозжечок располагается над большим затылочным отверстием, а вокруг ствола мозга свободно циркулирует спинномозговая жидкость. При этой аномалии задняя черепная ямка тесная, и нижние отделы мозжечка смещаются в отверстие, частично перекрывая ток жидкости. Пульсовая волна давления передаётся на спинной мозг, и внутри него может сформироваться заполненная жидкостью полость. Тип определяют по тому, какие структуры и насколько смещены, и есть ли сопутствующие пороки развития.
- Тип 1 — опущение миндалин мозжечка, чаще выявляется у подростков и взрослых
- Тип 2 — смещение мозжечка и ствола, сочетается со спинномозговой грыжей у детей
- Типы 3 и 4 — редкие и тяжёлые формы
- Сирингомиелия — полость в спинном мозге как частое осложнение
- Гидроцефалия при выраженном нарушении ликворотока
Симптомы
Самый характерный признак — боль в затылке и верхней части шеи, которая возникает или резко усиливается при кашле, чихании, смехе, натуживании и физическом усилии, длится секунды или минуты. Часто присоединяются головокружение, шум в ушах, неустойчивость, нарушения зрения. При формировании полости в спинном мозге появляется утрата болевой и температурной чувствительности в руках при сохранении осязания: человек не чувствует горячего и получает ожоги. Могут беспокоить слабость в кистях, похудение мышц, нарушение глотания и ночное апноэ.
- Боль в затылке при кашле и натуживании
- Головокружение, шум в ушах, шаткость
- Онемение и слабость в руках
- Утрата температурной и болевой чувствительности
- Нарушение глотания, осиплость
- Нарушение мелкой моторики, похудение мышц кисти
- Ночное апноэ, храп с остановками дыхания
Диагностика
Основной метод — МРТ головного мозга с прицельной оценкой краниовертебрального перехода. Врач измеряет степень опущения миндалин, оценивает проходимость ликворных путей и обязательно исследует шейный отдел спинного мозга для поиска сирингомиелии. Часто выполняют МРТ всех отделов позвоночника, поскольку полость может быть протяжённой. КТ помогает оценить костные особенности основания черепа и сопутствующие аномалии позвонков. Для полной картины важны неврологический осмотр, а при дыхательных жалобах — исследование сна.
- МРТ головного мозга с оценкой краниовертебрального перехода
- МРТ шейного отдела для исключения сирингомиелии
- МРТ грудного и поясничного отделов при необходимости
- КТ краниовертебрального перехода для оценки костей
- Неврологический осмотр в динамике
- Полисомнография при подозрении на апноэ сна
Когда нужна операция
Если опущение миндалин обнаружено случайно, жалоб нет и спинной мозг не изменён, обычно достаточно наблюдения с повторной МРТ. Хирургическое лечение обсуждают при стойкой характерной головной боли, нарушающей жизнь, при неврологическом дефиците и особенно при сирингомиелии, которая нарастает. Операция — декомпрессия задней черепной ямки: расширяют костное окно и при необходимости пластику твёрдой мозговой оболочки, чтобы восстановить ток жидкости. Цель вмешательства — остановить прогрессирование; уже утраченные функции возвращаются не всегда, поэтому затягивать при нарастающих симптомах не стоит.
- Бессимптомная находка — наблюдение и контрольная МРТ
- Стойкая кашлевая головная боль — показание к обсуждению операции
- Сирингомиелия с нарастанием — активная тактика
- Дыхательные нарушения и нарушение глотания — срочная консультация нейрохирурга
- Декомпрессия задней черепной ямки — основная методика
- При гидроцефалии сначала решают вопрос об отведении жидкости
Жизнь с диагнозом и что можно
При бессимптомном течении никаких ограничений обычно не требуется, нужно лишь наблюдение. Если есть кашлевая головная боль, разумно избегать ситуаций резкого натуживания: подъёма тяжестей, задержки дыхания при усилии, глубоких прогибов и стоек на голове. Полезно лечить хронический кашель и запоры, которые провоцируют приступы. Подбирать обезболивающие должен врач. После операции постепенно расширяют нагрузку, а контрольную МРТ выполняют по графику, установленному нейрохирургом.
- Избегать подъёма тяжестей и натуживания при симптомной форме
- Лечить хронический кашель и запоры
- Отказаться от стоек на голове и резких прогибов
- Мануальные манипуляции на шее — только после согласования с врачом
- Контрольная МРТ по назначению
- Обращаться сразу при появлении слабости или онемения в руках