Как формируется порок и какие бывают формы
Лицо плода складывается из отдельных отростков, которые срастаются в первом триместре беременности. Если слияние нарушается, остаётся щель. Верхняя губа и альвеолярный отросток формируются раньше, нёбо — чуть позже, поэтому возможны разные сочетания. Изолированная расщелина губы бывает односторонней и двусторонней, полной, доходящей до носа, или частичной в виде выемки. Расщелина нёба может затрагивать только мягкое нёбо, а может распространяться на твёрдое. Встречается и скрытая форма, когда слизистая цела, а мышцы под ней не сомкнуты — её нередко замечают только по гнусавой речи.
- Расщелина только губы, односторонняя или двусторонняя
- Расщелина только нёба
- Сочетанная расщелина губы, альвеолярного отростка и нёба
- Полная и неполная формы
- Подслизистая (скрытая) расщелина нёба
- Изолированный порок или часть генетического синдрома
Причины и факторы риска
В большинстве случаев расщелина возникает при сочетании наследственной предрасположенности и внешних воздействий на ранних сроках беременности. Конкретного виновника обычно найти не удаётся, и вины родителей в этом нет. Известны факторы, которые повышают вероятность порока, и часть из них управляема: отказ от курения и алкоголя, приём фолиевой кислоты при планировании беременности, обсуждение с врачом всех принимаемых лекарств. Иногда расщелина входит в состав генетического синдрома, и тогда требуется консультация генетика.
- Семейные случаи расщелины
- Курение и алкоголь в первом триместре
- Недостаток фолиевой кислоты
- Приём некоторых противосудорожных и других препаратов
- Плохо контролируемый сахарный диабет у матери
- Часть генетических синдромов
Кормление ребёнка до операции
Главная задача первых недель — обеспечить прибавку веса, потому что к операции ребёнок должен подойти здоровым и окрепшим. При расщелине губы кормление грудью часто возможно, при расщелине нёба ребёнок не может создать разрежение во рту, и ему нужны специальные бутылочки и соски. Кормят в полувертикальном положении, небольшими порциями, чаще обычного, с паузами для отрыгивания воздуха. Сцеженное грудное молоко остаётся предпочтительным питанием. Конкретный способ подбирают педиатр и специалист по вскармливанию, ориентируясь на прибавку веса.
- Полувертикальное положение при кормлении
- Специальные соски и бутылочки при расщелине нёба
- Частые кормления небольшими порциями
- Паузы для отхождения воздуха
- Контроль прибавки веса
- Сцеженное грудное молоко при невозможности приложить к груди
Этапы хирургического лечения
Лечение расписано по возрастам, и точные сроки определяет хирург исходя из формы порока и состояния ребёнка. Сначала закрывают губу, затем нёбо — это важно для речи, поэтому операцию стараются выполнить до активного формирования звуков. Позже может потребоваться костная пластика альвеолярного отростка, чтобы правильно прорезались постоянные зубы, а в подростковом возрасте — коррекция носа и губы и, при необходимости, вмешательство на челюстях. Между операциями ребёнок наблюдается у ортодонта и логопеда.
- Пластика губы в первые месяцы жизни
- Пластика нёба на первом-втором году
- Костная пластика альвеолярного отростка в школьном возрасте
- Коррекция носа и губы в подростковом возрасте
- Ортогнатическая операция при выраженном нарушении прикуса
- Точные сроки определяет оперирующий хирург
Речь, слух и зубы: наблюдение после операций
Операция закрывает дефект, но не решает всех задач автоматически. У детей с расщелиной нёба нарушается работа слуховой трубы, поэтому часто возникают отиты и снижение слуха — за этим следит оториноларинголог. Речь может оставаться гнусавой, если мягкое нёбо смыкается неполностью; здесь помогает логопед, а иногда требуется дополнительная операция. Зубы нередко прорезываются не на своих местах, встречаются лишние или отсутствующие зубы, поэтому ортодонтическое лечение занимает годы. Регулярная санация полости рта обязательна.
- Регулярная проверка слуха и осмотр оториноларинголога
- Занятия с логопедом с раннего возраста
- Ортодонтическое лечение и контроль прорезывания зубов
- Тщательная гигиена и лечение кариеса
- Психологическая поддержка ребёнка и семьи
- Плановые осмотры команды специалистов до окончания роста