Что это и как растёт
Сосудистая оболочка содержит пигментные клетки, из которых и возникает опухоль. Сначала она выглядит как приподнятый очаг с пигментом, который нередко трудно отличить от обычного доброкачественного невуса глазного дна. По мере роста опухоль приподнимает сетчатку над собой, нарушает её питание и вызывает скопление жидкости под ней. Грибовидная форма с характерной перетяжкой говорит о том, что опухоль прорвала свою оболочку. Распространяется меланома хориоидеи преимущественно с током крови, и первым органом, который страдает, чаще всего становится печень.
- Растёт из пигментных клеток сосудистой оболочки
- Сначала неотличима от невуса глазного дна
- Приподнимает сетчатку, вызывает скопление жидкости под ней
- Грибовидная форма — признак прорыва оболочки
- Метастазирует преимущественно в печень
Факторы риска
Опухоль встречается чаще у людей со светлой кожей, светлыми или голубыми глазами и склонностью к солнечным ожогам. Риск повышают уже имеющиеся невусы сосудистой оболочки, особенно крупные и с признаками активности, а также врождённый окулодермальный меланоз — состояние, при котором на склере и коже вокруг глаза есть участки избыточной пигментации. Определённую роль играет наследственность: редкие семейные синдромы с мутациями в генах, отвечающих за подавление опухолевого роста. Вероятность растёт с возрастом, и большинство пациентов старше пятидесяти.
- Светлая кожа, голубые и серые глаза
- Невусы сосудистой оболочки глаза
- Окулодермальный меланоз
- Наследственные синдромы предрасположенности
- Возраст старше 50 лет
- Множественные диспластические невусы кожи
Симптомы
Небольшая опухоль на периферии не вызывает жалоб вовсе. Когда очаг растёт или расположен ближе к центру, появляются вспышки света, плавающие помутнения, ощущение занавески и выпадение участка поля зрения. Если жидкость скапливается под макулой, зрение затуманивается, прямые линии искривляются. Опухоль радужки заметна как тёмное пятно, которое постепенно увеличивается и может менять форму зрачка. Боль не характерна и появляется лишь на поздних стадиях при повышении внутриглазного давления или воспалении.
- Вспышки света и плавающие помутнения
- Выпадение части поля зрения
- Затуманивание центрального зрения
- Искривление прямых линий
- Видимое тёмное пятно на радужке
- Боль только на поздних стадиях
Диагностика
Основа — осмотр глазного дна с широким зрачком, при котором врач оценивает цвет, высоту, границы образования и наличие жидкости и оранжевого пигмента на его поверхности. Ультразвуковое исследование измеряет высоту и диаметр очага и показывает характерную внутреннюю структуру; именно по УЗИ отслеживают рост в динамике. ОКТ выявляет жидкость под сетчаткой, недоступную обычному осмотру. МРТ орбит нужна при крупных опухолях и подозрении на выход за пределы глаза. Биопсию выполняют не всегда, но при её проведении материал используют и для генетического анализа, влияющего на прогноз. Обязательно обследуют печень.
- Осмотр глазного дна с расширением зрачка
- УЗИ глаза с измерением высоты и диаметра очага
- Оптическая когерентная томография
- МРТ орбит и головного мозга
- УЗИ печени и биохимический анализ крови
- Тонкоигольная биопсия с генетическим исследованием по показаниям
Лечение и наблюдение
Тактика зависит от размера и расположения опухоли. Маленькие подозрительные очаги без признаков роста иногда только наблюдают с повторными измерениями. Основной органосохраняющий метод при опухолях среднего размера — брахитерапия: к склере напротив опухоли временно подшивают радиоактивную пластинку. Применяют также протонную терапию и локальное лазерное воздействие как дополнение. При очень крупной опухоли, болевом синдроме и вторичной глаукоме глаз удаляют, после чего подбирают протез. Независимо от метода нужно пожизненное наблюдение с регулярным обследованием печени, поскольку метастазы могут появиться через много лет.
- Наблюдение за маленькими очагами без признаков роста
- Брахитерапия — основной органосохраняющий метод
- Протонная лучевая терапия
- Лазерные методы как дополнение
- Удаление глаза при крупной опухоли с последующим протезированием
- Пожизненное наблюдение с контролем печени