Как формируется колобома
Глаз развивается из выпячивания стенки мозгового пузыря, которое постепенно превращается в глазной бокал. На ранних сроках внизу этого бокала есть щель, через которую внутрь входят сосуды; в норме она закрывается к концу второго месяца беременности. Если закрытие не завершилось, в соответствующем месте остаётся дефект. Поскольку щель расположена снизу и немного внутрь, типичная колобома направлена именно вниз. Причины нарушения бывают генетическими, в том числе наследуемыми в семье, реже связаны с внешними воздействиями в первом триместре. Часто установить конкретную причину не удаётся.
- Неполное закрытие эмбриональной щели глаза
- Дефект обычно направлен вниз и внутрь
- Может быть на одном или обоих глазах
- Генетические причины встречаются часто
- Может сочетаться с другими пороками развития
Виды и как они влияют на зрение
Чем глубже расположена затронутая структура, тем сильнее страдает зрение. Колобома века и радужки заметна внешне, но сама по себе зрение снижает мало: основная жалоба — светобоязнь, поскольку зрачок хуже сужается и пропускает избыток света. Колобома хрусталика проявляется его необычной формой и часто сопровождается астигматизмом. При колобоме сосудистой оболочки и сетчатки выпадает часть поля зрения, а если дефект захватывает центральную зону или зрительный нерв, острота зрения снижается значительно. Нередко наблюдается сочетание нескольких вариантов на одном глазу.
- Колобома века — дефект края века
- Колобома радужки — зрачок в форме замочной скважины
- Колобома хрусталика — изменение формы и астигматизм
- Колобома сосудистой оболочки и сетчатки — выпадение поля зрения
- Колобома зрительного нерва — выраженное снижение зрения
- Возможно сочетание нескольких форм
Когда это часть синдрома
Колобома иногда встречается не изолированно, а в составе генетических синдромов, при которых есть изменения сердца, почек, слуха, лица и задержка развития. Поэтому ребёнку с таким диагнозом обязательно проводят общий осмотр педиатра, оценивают слух и при необходимости направляют к генетику. Родителям стоит сообщить врачу, были ли подобные особенности глаз у родственников. Важно понимать: сам по себе дефект радужки у в остальном здорового ребёнка чаще всего изолированный и не означает наличия синдрома, но проверить другие органы нужно.
- Обязательный осмотр педиатра и оценка развития
- Проверка слуха
- УЗИ сердца и почек по назначению врача
- Консультация генетика при сочетанных аномалиях
- Уточнение семейного анамнеза
Обследование
Осмотр офтальмолога с расширением зрачка позволяет увидеть все отделы глаза и точно определить, какие структуры вовлечены. Авторефрактометрия выявляет близорукость, дальнозоркость и астигматизм, которые при колобоме встречаются часто и требуют коррекции. УЗИ глаза используют для оценки задних отделов, особенно если осмотру мешают помутнения. Детям постарше проводят исследование поля зрения. Наблюдение обязательно повторяют регулярно, поскольку при колобоме сетчатки повышен риск её отслойки, а также возможно развитие амблиопии — снижения зрения из-за неиспользования глаза.
- Осмотр глазного дна с расширенным зрачком
- Авторефрактометрия и определение очковой коррекции
- УЗИ глаза В-скан
- Компьютерная периметрия у детей постарше
- Контроль внутриглазного давления
- Генетическое обследование при синдромальных формах
Что можно сделать
Вернуть отсутствующую ткань невозможно, поэтому помощь направлена на то, чтобы ребёнок использовал имеющееся зрение максимально. Главные шаги — своевременный подбор очков и лечение амблиопии, включая заклейку лучше видящего глаза по схеме врача. При выраженной светобоязни помогают солнцезащитные очки, головные уборы с полями, а в подростковом возрасте — специальные косметические контактные линзы с рисунком радужки. Хирургическое лечение применяют при сопутствующей катаракте, отслойке сетчатки и по эстетическим показаниям у взрослых. Ребёнку важны регулярные осмотры и поддержка в учёбе при значительном снижении зрения.
- Подбор и постоянное ношение очков
- Лечение амблиопии, окклюзия по схеме врача
- Защита от яркого света: очки и головные уборы
- Косметические контактные линзы по желанию
- Регулярные осмотры для раннего выявления отслойки сетчатки
- Хирургия при катаракте и осложнениях
- Помощь в организации учёбы при слабовидении
