Что происходит
В месте контакта нерва и мышцы нервный импульс передаётся с помощью ацетилхолина, который связывается с рецепторами на мышце. При миастении иммунная система вырабатывает антитела, блокирующие и разрушающие эти рецепторы. Сигнал проходит всё хуже по мере повторных сокращений — отсюда нарастающая при нагрузке слабость.
У значительной части пациентов обнаруживаются изменения вилочковой железы (тимуса): её гиперплазия или опухоль — тимома. Поэтому КТ грудной клетки входит в обязательное обследование.
Симптомы
- Опущение верхнего века (птоз), чаще асимметричное, усиливающееся к вечеру и при взгляде вверх
- Двоение в глазах, которое то появляется, то исчезает
- Слабость мимических мышц: «улыбка рычком», невозможность надуть щёки
- Затруднение жевания — устают жевательные мышцы во время еды
- Нарушение глотания, поперхивание, попадание жидкости в нос
- Гнусавый, «затухающий» голос: к концу разговора речь становится неразборчивой
- Слабость в руках и ногах, преимущественно в проксимальных отделах: трудно причесаться, подняться по лестнице
Диагностика
- Осмотр невролога с нагрузочными пробами: длительный взгляд вверх, повторные приседания, счёт вслух.
- Анализ крови на антитела к ацетилхолиновым рецепторам, при отрицательном результате — к MuSK.
- ЭНМГ с ритмической стимуляцией: характерное снижение амплитуды ответа при повторной стимуляции.
- КТ или МРТ органов грудной клетки для оценки вилочковой железы.
- Обследование щитовидной железы — аутоиммунные заболевания часто сочетаются.
Лечение
- Антихолинэстеразные препараты — увеличивают количество ацетилхолина в синапсе, дают быстрое симптоматическое улучшение
- Глюкокортикостероиды и другие иммуносупрессанты — воздействуют на причину, подбираются длительно
- Тимэктомия — удаление вилочковой железы; обязательна при тимоме и рассматривается у части пациентов без неё
- Плазмаферез и внутривенные иммуноглобулины — при обострениях и кризах
- Режим: дозирование нагрузок, отдых в течение дня, избегание перегрева и инфекций
Лекарства, которых нужно избегать
При миастении ряд распространённых препаратов ухудшает нервно-мышечную передачу. Список нужно знать и показывать любому врачу, включая стоматолога и хирурга.
- Некоторые антибиотики: аминогликозиды, фторхинолоны, макролиды в высоких дозах
- Магния сульфат — в том числе при беременности
- Бета-блокаторы, ряд антиаритмических препаратов
- Миорелаксанты, применяемые при наркозе — анестезиолога нужно предупредить обязательно
- Некоторые препараты, применяемые в психиатрии, и высокие дозы статинов
Практический совет: носите с собой карточку или запись в телефоне с диагнозом, принимаемыми препаратами и списком противопоказанных. Это ускоряет помощь при экстренной ситуации.
