Виды сужения
Препятствие может располагаться на разных уровнях. Чаще всего это клапанный стеноз, когда створки клапана сращены между собой по краям и образуют купол с небольшим отверстием. Реже сужение находится ниже клапана, в выходном отделе правого желудочка, или выше — в стволе и ветвях лёгочной артерии. Тяжесть определяют по градиенту давления, измеренному при допплеровском исследовании, и по состоянию правого желудочка. От этого зависит, нужно ли вмешательство или достаточно наблюдения.
- Клапанный стеноз — самый частый вариант
- Подклапанный (инфундибулярный) стеноз
- Надклапанный стеноз и стеноз ветвей
- Лёгкая степень — наблюдение
- Умеренная и тяжёлая — вмешательство
- Может сочетаться с дефектом перегородки
Причины и факторы риска
Порок формируется на ранних сроках беременности, когда закладываются отделы сердца. Как правило, конкретную причину установить невозможно. Повышают вероятность врождённых пороков перенесённые матерью инфекции, в первую очередь краснуха, приём некоторых препаратов, плохо контролируемый диабет и алкоголь в первом триместре. Стеноз лёгочной артерии часто встречается в составе генетических синдромов и вместе с другими пороками, поэтому ребёнка с таким диагнозом обследуют полностью.
- Нарушение формирования клапана у плода
- Генетические синдромы
- Краснуха и другие инфекции у матери в первом триместре
- Некоторые лекарства во время беременности
- Плохо контролируемый диабет у матери
- Наличие врождённых пороков сердца в семье
Симптомы
При лёгком сужении ребёнок растёт и развивается обычно, и единственной находкой остаётся систолический шум слева от грудины. При умеренном стенозе появляются утомляемость и одышка при нагрузке, у малышей — во время кормления. Тяжёлый стеноз у новорождённого проявляется синюшностью и требует неотложной помощи. У взрослых длительно существующий порок может проявиться перебоями в сердце, отёками ног и увеличением печени — признаками правожелудочковой недостаточности.
- Систолический шум над областью лёгочной артерии
- Одышка и быстрая усталость при нагрузке
- Трудности при кормлении у грудных детей
- Синюшность при тяжёлой форме
- Головокружение и обмороки при нагрузке
- Отёки ног и увеличение печени у взрослых
Диагностика
Обследование начинается с осмотра и выслушивания сердца, после чего назначают эхокардиографию — она показывает уровень и степень сужения, толщину стенки правого желудочка, градиент давления и сопутствующие пороки. ЭКГ выявляет перегрузку правых отделов, а рентген грудной клетки — характерное расширение лёгочной артерии после сужения. Новорождённым выполняют пульсоксиметрию на руках и ногах. Инвазивное исследование с катетеризацией проводят чаще всего одновременно с лечебной процедурой.
- ЭхоКГ с допплеровской оценкой градиента
- ЭКГ: признаки перегрузки правого желудочка
- Рентген грудной клетки
- Пульсоксиметрия у новорождённых
- Катетеризация сердца при вмешательстве
- Обследование на сопутствующие пороки
Лечение и наблюдение
Лёгкий стеноз обычно не прогрессирует и требует только периодической эхокардиографии. При умеренном и тяжёлом сужении основной метод — баллонная вальвулопластика: через сосуд к клапану подводят катетер с баллоном и расширяют сросшиеся створки. Процедура малотравматична и хорошо переносится, включая новорождённых. Если анатомия не подходит для баллона или клапан грубо изменён, выполняют хирургическую коррекцию. После вмешательства ребёнок остаётся под наблюдением кардиолога, поскольку со временем может понадобиться повторная процедура.
- Наблюдение и контрольная ЭхоКГ при лёгкой форме
- Баллонная вальвулопластика как метод выбора
- Хирургическая коррекция при сложной анатомии
- Поддержка кровотока у новорождённых до вмешательства
- Профилактика инфекционного эндокардита
- Длительное наблюдение у кардиолога
