Какие пороки встречаются чаще всего
Пороков описано больше сотни, но на несколько вариантов приходится основная часть случаев. Их принято делить на «бледные» — когда кровь сбрасывается из левых отделов сердца в правые и синюшности нет, и «синие» — когда венозная кровь попадает в большой круг кровообращения, и кожа приобретает синеватый оттенок.
- Дефект межжелудочковой перегородки — самый частый порок; мелкие дефекты нередко закрываются сами в первые годы жизни
- Дефект межпредсердной перегородки — часто протекает малосимптомно и обнаруживается уже в дошкольном или школьном возрасте
- Открытый артериальный проток — сосуд, который должен закрыться после рождения, но остался открытым; особенно характерен для недоношенных
- Коарктация аорты — сужение аорты; ключевой признак при осмотре — ослабленный пульс на ножках при хорошем пульсе на руках
- Стеноз клапана лёгочной артерии и стеноз аортального клапана
- Тетрада Фалло — классический «синий» порок из четырёх компонентов
- Транспозиция магистральных сосудов — критический порок, требующий помощи в первые дни жизни
Размер дефекта не всегда соответствует тяжести состояния. Небольшое отверстие в межжелудочковой перегородке может давать громкий шум и при этом почти не влиять на кровообращение, а внешне «тихий» порок с малым перепадом давления иногда оказывается гораздо серьёзнее.
Как заподозрить порок у ребёнка
Признаки зависят от возраста и от типа порока. У новорождённого сердце «работает» прежде всего во время кормления — именно поэтому кормление становится главным тестом на выносливость.
- У новорождённых и грудных детей: синюшность, одышка, потливость и паузы при сосании, плохая прибавка веса, частые бронхиты и пневмонии
- У детей 1–3 лет: отставание в физическом развитии, быстрая утомляемость в подвижных играх, желание присесть на корточки во время бега
- У дошкольников и школьников: одышка при нагрузке, боль в груди при нагрузке, обмороки, головокружения
- В любом возрасте: шум в сердце, впервые услышанный врачом
- Иногда порок вообще ничем себя не проявляет и становится случайной находкой при ЭхоКГ
Шум в сердце сам по себе не означает порока: у большинства детей он функциональный и безопасный. Но шум, услышанный у новорождённого в первые дни жизни, а также шум в сочетании с одышкой, синюшностью или плохой прибавкой веса требует эхокардиографии.
Когда порок находят: до родов и после
- Скрининговое УЗИ плода на 18–22 неделе беременности. На этом сроке специалист прицельно осматривает сердце, и большинство серьёзных пороков видно уже здесь.
- Расширенная эхокардиография плода — при подозрении на сроке скрининга, при пороках у родственников, при диабете или перенесённой инфекции у матери.
- Пульсоксиметрия в роддоме — простое измерение насыщения крови кислородом на руке и ноге, помогает выявить критические «синие» пороки до появления симптомов.
- Осмотр педиатра и неонатолога: выслушивание шума, оценка пульса на бедренных артериях, цвета кожи, характера дыхания.
- Эхокардиография — метод, который ставит окончательный диагноз: показывает анатомию, размер дефекта, направление и объём сброса крови, давление в лёгочной артерии.
Пренатальная диагностика важна не только ради самого диагноза. Если критический порок известен заранее, роды планируют в учреждении, где ребёнку сразу окажут специализированную помощь. Это заметно меняет исход при пороках, требующих вмешательства в первые дни жизни.
Какое обследование нужно
- Эхокардиография с допплером — основное исследование; безболезненно, без облучения, при необходимости повторяется многократно.
- ЭКГ — оценка ритма, перегрузки отделов сердца, нарушений проводимости.
- Пульсоксиметрия и измерение давления на руках и ногах — разница указывает на коарктацию аорты.
- Рентгенография грудной клетки — размеры сердца и состояние лёгочного кровотока.
- КТ или МРТ сердца — при сложной анатомии и перед операцией.
- Катетеризация полостей сердца — при необходимости точного измерения давления и в качестве лечебной процедуры.
- Консультация генетика — при сочетании порока с другими особенностями развития.
Лечение: наблюдение, катетер или операция
Тактику определяет не название порока, а его влияние на кровообращение и рост ребёнка. Возможных сценариев три, и все они являются полноценным вариантом ведения.
- Наблюдение — при малых дефектах без нарушения гемодинамики. Ребёнка регулярно осматривает кардиолог с контрольной ЭхоКГ, и часть таких дефектов закрывается самостоятельно
- Эндоваскулярное закрытие — через прокол сосуда на бедре к сердцу подводят окклюдер или спираль. Так закрывают многие дефекты межпредсердной перегородки и открытый артериальный проток; грудную клетку не вскрывают, восстановление занимает дни
- Баллонная процедура — расширение суженного клапана или участка сосуда катетером
- Открытая операция — при сложных и крупных дефектах, обычно в условиях искусственного кровообращения
- Этапная хирургия — при сложных пороках коррекция проводится в несколько вмешательств по мере роста ребёнка
- Лекарственная поддержка — до операции или как часть лечения сердечной недостаточности, всегда по назначению кардиолога
Сроки коррекции определяются заранее и обсуждаются с семьёй. Откладывать операцию «пока подрастёт», если она рекомендована в конкретном возрасте, опасно: при больших сбросах крови развивается необратимое повышение давления в сосудах лёгких, и тогда порок становится неоперабельным. Именно поэтому назначенный срок вмешательства — не формальность.
Жизнь ребёнка с пороком и после операции
- Прививки детям с пороками сердца делают по общему календарю — порок сам по себе не является противопоказанием, а инфекции для такого ребёнка опаснее, чем для здорового. Отвод даёт врач и только на конкретный период.
- Питание и режим обычные. Грудным детям с сердечной недостаточностью иногда рекомендуют более частые кормления меньшими объёмами — так ребёнок меньше устаёт.
- Физическая активность разрешена почти всегда, но её уровень определяет кардиолог. Полное освобождение от движения детям с корригированным пороком, как правило, не нужно и вредит.
- Профилактика инфекционного эндокардита: тщательный уход за зубами, своевременное лечение кариеса, информирование стоматолога о пороке.
- Наблюдение продолжается и после успешной операции — с индивидуальным интервалом ЭхоКГ и ЭКГ.
- Подростку с корригированным пороком объясняют его диагноз: во взрослом возрасте наблюдение продолжается уже у взрослого кардиолога.
Распространённое заблуждение — что ребёнка с пороком сердца нужно оберегать от любых нагрузок и эмоций. На практике чрезмерные ограничения ведут к детренированности, лишнему весу и тревожности, а разрешённый уровень активности при большинстве корригированных пороков близок к обычному.