Что происходит при сужении аорты
Аорта выносит кровь из левого желудочка ко всему телу. При коарктации в её грудном отделе есть участок сужения, обычно рядом с местом впадения артериального протока. Кровь перед препятствием создаёт повышенное давление, поэтому страдают сосуды головного мозга и глаз, а левый желудочек постоянно преодолевает сопротивление и утолщается. Ниже сужения кровоток снижен. Организм частично компенсирует это, развивая обходные пути через межрёберные артерии — со временем расширенные сосуды оставляют характерные отпечатки на рёбрах.
- Сужение чаще в области перешейка аорты
- Высокое давление выше сужения
- Сниженный кровоток в нижней половине тела
- Гипертрофия левого желудочка
- Развитие обходных сосудов через межрёберные артерии
- Частое сочетание с двустворчатым аортальным клапаном
Причины и факторы риска
Порок формируется внутриутробно, когда ткань артериального протока распространяется на стенку аорты и при закрытии протока стягивает её. Конкретную причину обычно назвать нельзя. Коарктация чаще встречается у мальчиков и заметно чаще сочетается с двустворчатым аортальным клапаном, поэтому у пациента обязательно оценивают и клапан. Порок типичен для синдрома Тёрнера у девочек. Имеет значение и семейная предрасположенность к врождённым порокам сердца.
- Нарушение формирования аорты у плода
- Мужской пол
- Двустворчатый аортальный клапан
- Синдром Тёрнера
- Врождённые пороки сердца у родственников
- Сочетание с дефектами перегородок и аномалиями сосудов мозга
Симптомы в разном возрасте
У новорождённых с критическим сужением после закрытия артериального протока быстро развивается тяжёлое состояние: бледность, вялость, отказ от груди, учащённое дыхание, слабый или отсутствующий пульс на ножках. Дети постарше могут не иметь жалоб, и порок находят по высокому давлению или шуму. Подростки и взрослые жалуются на головную боль, носовые кровотечения, шум в ушах, зябкость и усталость ног при ходьбе. Характерный признак — крепкие развитые руки при более слабых ногах.
- У новорождённых: вялость, одышка, слабый пульс на ногах
- Высокое давление на руках при нормальном или низком на ногах
- Головная боль, носовые кровотечения, шум в ушах
- Усталость и боль в ногах при ходьбе
- Холодные стопы
- Шум в сердце и на спине между лопатками
Диагностика
Первый и самый доступный шаг — измерение артериального давления на обеих руках и на ногах и прощупывание пульса на бедренных артериях. Разница давления и ослабленный пульс на ногах прямо указывают на порок. Эхокардиография показывает место и степень сужения, состояние аортального клапана и левого желудочка. Для точной оценки анатомии и планирования вмешательства выполняют КТ или МРТ аорты. Рентген грудной клетки у взрослых может выявить характерные изменения контура аорты и узуры рёбер. СМАД нужен для контроля давления.
- Измерение давления на руках и ногах
- Пальпация пульса на бедренных артериях
- ЭхоКГ с оценкой градиента и клапана
- КТ или МРТ аорты
- Рентген грудной клетки
- СМАД до и после вмешательства
- ЭКГ
Лечение и наблюдение после операции
Сужение устраняют хирургически: иссекают суженный участок с соединением концов аорты или выполняют пластику. У детей старшего возраста и у взрослых, а также при повторном сужении часто применяют эндоваскулярный метод — баллонное расширение со стентированием через сосуд. Новорождённым в критическом состоянии до операции поддерживают открытым артериальный проток. После успешной коррекции давление обычно снижается, но у части пациентов гипертония сохраняется и требует лечения. Наблюдение пожизненное: возможны повторное сужение и аневризма аорты.
- Хирургическая резекция сужения с анастомозом
- Пластика аорты заплатой или лоскутом
- Баллонная ангиопластика со стентированием
- Поддержание открытого протока у новорождённых
- Лечение сохраняющейся артериальной гипертонии
- Пожизненное наблюдение с ЭхоКГ и визуализацией аорты
- Оценка состояния аортального клапана
