Что происходит при дефекте и какие бывают виды
В норме желудочки полностью разделены мышечной и мембранозной частью перегородки. При пороке остаётся сообщение, и кровь идёт по пути наименьшего сопротивления — слева направо. Лёгкие получают избыточный объём крови, левые отделы сердца растягиваются, со временем повышается давление в лёгочной артерии. Если дефект маленький, сброс небольшой и сердце справляется. При крупном дефекте перегрузка нарастает уже в первые недели жизни, и без лечения развивается лёгочная гипертензия.
- Перимембранозный — самый частый, рядом с клапанами
- Мышечный — в мышечной части перегородки, часто закрывается сам
- Подартериальный (инфундибулярный) — под клапанами лёгочной артерии
- Множественные дефекты
- Рестриктивный (малый) и нерестриктивный (большой) по величине сброса
Причины и факторы риска
Перегородка формируется на 4–8-й неделе беременности, и именно в этот период на неё влияют неблагоприятные факторы. В большинстве случаев конкретную причину назвать невозможно — порок считают многофакторным. Известно, что риск выше при хромосомных заболеваниях, при декомпенсированном сахарном диабете у матери, при некоторых перенесённых инфекциях и приёме ряда лекарств без контроля врача. Наличие порока сердца у близких родственников также повышает вероятность.
- Хромосомные синдромы, в том числе синдром Дауна
- Сахарный диабет у матери без хорошего контроля
- Краснуха и другие инфекции в первом триместре
- Алкоголь, курение, приём противосудорожных и других препаратов без назначения
- Врождённые пороки сердца у родителей и сиблингов
Симптомы у детей и взрослых
Небольшой дефект обычно не даёт жалоб, и его находят случайно по шуму в сердце при осмотре. Крупный проявляется уже в первые недели: ребёнок устаёт во время кормления, потеет, дышит часто, плохо набирает вес. У подростков и взрослых с неоперированным дефектом могут появляться одышка при нагрузке, перебои в работе сердца, снижение выносливости. Появление синевы кожи говорит о смене направления сброса и требует немедленной оценки кардиолога.
- Шум в сердце, который слышит педиатр
- Одышка, потливость, быстрая утомляемость при кормлении
- Отставание в весе и росте
- Частые респираторные инфекции и пневмонии
- У старших детей — одышка при нагрузке, сердцебиение
- Цианоз — поздний и тревожный признак
Диагностика
Основной метод — эхокардиография: она показывает расположение и размер дефекта, направление и объём сброса, размеры камер, давление в лёгочной артерии. У новорождённых исследование делают специальным детским датчиком. ЭКГ помогает увидеть перегрузку желудочков, рентген грудной клетки — усиление лёгочного рисунка и увеличение сердца. Иногда порок выявляют ещё внутриутробно при УЗИ сердца плода. В сложных случаях перед операцией проводят катетеризацию сердца.
- ЭхоКГ, у младенцев — ЭхоКГ новорождённых
- ЭКГ с расшифровкой
- Рентгенография органов грудной клетки
- Пульсоксиметрия
- Эхокардиография плода при пренатальном подозрении
- Катетеризация сердца по показаниям
Лечение и наблюдение
Тактика зависит от размера дефекта и состояния ребёнка. Мелкие дефекты без перегрузки сердца просто наблюдают: многие из них закрываются самостоятельно до 2–5 лет. При признаках сердечной недостаточности врач назначает лекарственную поддержку и следит за прибавкой веса, иногда требуется калорийное питание. Крупные дефекты и дефекты с растущей лёгочной гипертензией закрывают хирургически — заплатой в условиях искусственного кровообращения, а часть мышечных дефектов можно закрыть эндоваскулярно окклюдером. Все препараты и сроки операции определяет врач.
- Регулярное наблюдение детского кардиолога с контрольной ЭхоКГ
- Медикаментозная терапия сердечной недостаточности по назначению врача
- Поддержка питания и контроль прибавки веса
- Хирургическое закрытие дефекта заплатой
- Эндоваскулярное закрытие окклюдером при подходящей анатомии
- Профилактика инфекционного эндокардита, гигиена полости рта
