Что происходит с кожей и чем различаются формы
В основе лежит иммунная реакция, при которой Т-лимфоциты атакуют клетки верхнего слоя кожи. Эпидермис гибнет и отделяется от нижележащих тканей, образуя пузыри и обширные раневые поверхности. Одновременно поражаются слизистые оболочки рта, глаз, дыхательных путей и половых органов. Через повреждённую кожу теряются жидкость и белок, легко присоединяется инфекция — именно это определяет тяжесть состояния. Обе формы считаются вариантами одного процесса и различаются только распространённостью.
- Синдром Стивенса — Джонсона: отслойка до десяти процентов поверхности тела
- Переходная форма: от десяти до тридцати процентов
- Синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз): более тридцати процентов
- Поражение минимум двух слизистых оболочек — типичный признак
- Чем больше площадь, тем выше риск для жизни
Что запускает реакцию
Подавляющее большинство случаев связано с лекарствами, причём реакция обычно развивается в первые недели приёма нового препарата, а не после многих лет его использования. Опасность не зависит от дозы: это не передозировка, а индивидуальная иммунная реакция. У детей и молодых людей провоцирующим фактором чаще бывает инфекция. Важно, что повторный приём того же препарата способен вызвать ещё более тяжёлый эпизод, поэтому название виновного лекарства должно быть записано в выписке.
- Противосудорожные препараты
- Сульфаниламиды и некоторые антибиотики
- Препараты для снижения уровня мочевой кислоты при подагре
- Нестероидные противовоспалительные средства
- Инфекции: микоплазменная пневмония, вирус простого герпеса
- Иногда причину установить не удаётся
Симптомы: как распознать вовремя
За один-три дня до сыпи появляются признаки, похожие на простуду: температура, разбитость, боль в горле, жжение в глазах. Затем на лице и туловище возникают болезненные красные или багровые пятна, нередко с тёмным центром. Пятна сливаются, на них образуются вялые пузыри, которые быстро вскрываются. Слизистые поражаются почти всегда: губы покрываются кровянистыми корками, есть и пить становится очень больно. Любое сочетание сыпи и язв во рту на фоне нового лекарства — повод немедленно обратиться за помощью.
- Лихорадка и недомогание перед высыпаниями
- Жжение и покраснение глаз, светобоязнь
- Болезненные пятна и пузыри на коже
- Кровянистые корки на губах, язвы во рту
- Боль при мочеиспускании из-за эрозий
- Отслойка кожи при прикосновении
Диагностика и оценка тяжести
Диагноз ставят прежде всего по клинической картине и по связи с приёмом лекарства, поэтому лечение начинают, не дожидаясь результатов анализов. В стационаре подробно восстанавливают список всех препаратов за последние два месяца, включая безрецептурные. Площадь поражения оценивают так же, как при ожогах. Анализы нужны не для подтверждения диагноза, а для контроля тяжести: потери жидкости, работы почек, признаков инфекции. В сомнительных случаях выполняют биопсию кожи.
- Подробный лекарственный анамнез за последние недели
- Оценка площади отслойки эпидермиса
- Общий анализ крови, электролиты, креатинин, мочевина
- С-реактивный белок и посевы при подозрении на инфекцию
- Осмотр офтальмолога в первые сутки
- Биопсия кожи при неясной картине
Лечение и восстановление
Первое и самое важное действие — отмена всех подозреваемых лекарств. Дальнейшее лечение проводят в реанимации или ожоговом отделении: восполняют потери жидкости, обезболивают, поддерживают температуру тела, обрабатывают раневые поверхности неприлипающими повязками. Профилактически антибиотики обычно не назначают, но при признаках инфекции их применяют. Вопрос о системных иммуносупрессивных препаратах решает врач индивидуально. Глаза требуют отдельного ухода, иначе возможны стойкие рубцы и сухость. После выздоровления пациент получает документ с названием запрещённого препарата.
- Немедленная отмена виновного лекарства
- Лечение в реанимационном или ожоговом отделении
- Инфузионная терапия и обезболивание
- Уход за кожей неприлипающими повязками
- Ежедневный офтальмологический уход
- Пожизненный запрет на препарат и его аналоги