Чем отличается от пузырчатки
Разница в том, на каком уровне разрушается сцепление тканей. При пузырчатке антитела разрушают контакты между клетками внутри эпидермиса, поэтому пузыри вялые, с тончайшей покрышкой, и почти всегда страдает рот. При пемфигоиде мишенью становится зона прикрепления эпидермиса к дерме, пузырь оказывается глубже, его покрышка — это весь эпидермис целиком, поэтому он плотный, напряжённый, долго сохраняется и заживает без рубца. Зуд при пемфигоиде обычно сильный, при пузырчатке ведущая жалоба — боль. Возраст пациентов тоже различается.
- Пузырь образуется под эпидермисом, покрышка плотная
- Пузыри напряжённые, долго не вскрываются
- Слизистая рта поражается редко
- Сильный зуд — типичная жалоба
- Заживление без рубцов
- Болеют преимущественно пожилые люди
Причины и провоцирующие факторы
Заболевание связано с образованием антител к белкам базальной мембраны кожи, но что именно запускает этот процесс, до конца неясно. Чётко прослеживается связь с пожилым возрастом и с неврологическими заболеваниями: инсультом, деменцией, болезнью Паркинсона, рассеянным склерозом. Отдельное значение имеют лекарства: пемфигоид может развиться на фоне приёма ряда препаратов, включая некоторые сахароснижающие и мочегонные средства, поэтому врач всегда уточняет полный список принимаемых лекарств. Провоцирующими факторами также бывают травмы кожи, ожоги, лучевая терапия.
- Антитела к белкам базальной мембраны кожи
- Пожилой возраст
- Инсульт, деменция, болезнь Паркинсона
- Приём некоторых лекарственных препаратов
- Травмы кожи, ожоги, лучевая терапия
- Ограниченная подвижность и длительное давление на кожу
Симптомы
Заболевание нередко начинается неспецифично: появляется упорный зуд, иногда мучительный, с красными отёчными пятнами и волдырями, напоминающими крапивницу или экзему. Эта стадия может длиться недели и месяцы, и именно в это время диагноз чаще всего пропускают. Затем на фоне пятен или на неизменённой коже возникают крупные напряжённые пузыри с прозрачным, иногда кровянистым содержимым. Излюбленные места — живот, внутренняя поверхность бёдер и плеч, складки, сгибы рук и ног. После вскрытия остаются эрозии, которые заживают, не оставляя рубцов.
- Сильный зуд задолго до появления пузырей
- Красные отёчные пятна и волдыри
- Крупные напряжённые пузыри с плотной покрышкой
- Прозрачное или кровянистое содержимое
- Локализация на животе, бёдрах, в складках и на сгибах
- Заживление эрозий без рубцов
Диагностика
Главный метод — биопсия. Из свежего пузыря берут материал для гистологии, а из видимо здоровой кожи рядом — для прямой иммунофлюоресценции, которая показывает отложения антител вдоль базальной мембраны. Это исследование и отличает пемфигоид от пузырчатки. В крови определяют специфические антитела, их уровень помогает следить за активностью болезни. Общий анализ крови часто выявляет повышенное число эозинофилов. Обязательно уточняют список принимаемых лекарств и оценивают сопутствующие заболевания, поскольку предстоит гормональная терапия у пожилого человека.
- Биопсия свежего пузыря с гистологией
- Прямая иммунофлюоресценция кожи рядом с очагом
- Анализ крови на специфические антитела
- Общий анализ крови с оценкой эозинофилов
- Ревизия принимаемых препаратов
- Оценка сахара, давления и сопутствующих болезней
Лечение и уход
При ограниченном поражении нередко достаточно сильных наружных гормональных средств, наносимых на всю поражённую поверхность, — такой подход безопаснее для пожилого человека, чем таблетки. При распространённой форме назначают системные глюкокортикоиды, иногда в сочетании с антибиотиками, обладающими противовоспалительным действием, или с препаратами, подавляющими иммунитет. Все схемы подбирает врач. Не менее важен уход: крупные пузыри аккуратно вскрывают в условиях клиники, сохраняя покрышку как естественную повязку, эрозии обрабатывают антисептиками, кожу увлажняют. Отдельная задача — контроль зуда и профилактика инфекции.
- Сильные наружные гормональные средства на поражённые участки
- Системные глюкокортикоиды при распространённой форме
- Антибиотики с противовоспалительным действием по решению врача
- Иммуносупрессивная терапия при упорном течении
- Аккуратное вскрытие крупных пузырей в клинике и антисептическая обработка
- Отмена или замена препарата, спровоцировавшего болезнь, только с врачом