Формы заболевания
Очаговая склеродермия объединяет несколько вариантов, которые различаются по форме и глубине поражения. Бляшечная форма встречается чаще всего у взрослых: это округлые уплотнённые пятна на туловище. Линейная форма характерна для детей, она идёт полосой по конечности или по лбу и волосистой части головы, где получила образное название «удар саблей». Глубокие варианты вовлекают подкожную клетчатку, фасцию и даже мышцы, а генерализованная форма даёт множественные сливающиеся очаги. Отдельно выделяют поверхностный вариант с белыми блестящими пятнами.
- Бляшечная форма — округлые плотные пятна
- Линейная форма — полоса на конечности, чаще у детей
- Форма «удар саблей» на лбу и волосистой части головы
- Глубокая форма с вовлечением клетчатки и фасции
- Генерализованная форма с множественными очагами
- Поверхностный вариант с белыми блестящими пятнами
Причины
Точная причина неизвестна. Считается, что при определённой предрасположенности иммунная система запускает воспаление в коже, а фибробласты в ответ производят избыточное количество коллагена. Пусковым фактором могут стать травма или длительное давление на участок кожи, лучевая терапия, некоторые инфекции, а иногда связь выявить не удаётся. Женщины болеют чаще мужчин. В семьях пациентов нередко встречаются другие аутоиммунные заболевания — щитовидной железы, витилиго, ревматические болезни. Морфеа не передаётся от человека к человеку и не связана с питанием или уходом за кожей.
- Аутоиммунное воспаление с избыточным образованием коллагена
- Травма и длительное давление на участок кожи
- Лучевая терапия в анамнезе
- Наследственная предрасположенность к аутоиммунным болезням
- Женский пол
- Заболевание не заразно
Симптомы
Начало обычно незаметное: появляется розоватое или сиреневое пятно, которое человек может принять за синяк или аллергию. Постепенно центр светлеет, становится восковым, гладким, блестящим, кожа в этом месте перестаёт собираться в складку и теряет волосы и потоотделение. Лиловый ободок по краю говорит об активном воспалении. Со временем воспаление стихает, остаётся плотный участок с изменённой пигментацией — светлее или темнее окружающей кожи. Боль и зуд бывают умеренными. Опасность представляют очаги на лице и над суставами у детей, поскольку они могут нарушить рост тканей и подвижность.
- Плотное гладкое пятно, не собирающееся в складку
- Сиреневый или лиловый ободок в активной фазе
- Восковой блеск и светлый центр очага
- Выпадение волос и отсутствие потоотделения в очаге
- Изменение пигментации после стихания воспаления
- Ограничение движений при поражении над суставом
Диагностика
Опытный дерматолог распознаёт морфеа по внешнему виду, но для подтверждения и оценки глубины поражения часто выполняют биопсию кожи. УЗИ мягких тканей и МРТ помогают понять, вовлечены ли клетчатка, фасция и мышцы, особенно при линейной форме у ребёнка. Анализы крови показывают признаки воспаления, у части пациентов выявляются антинуклеарные антитела, однако их наличие не означает системную склеродермию. Именно поэтому врач обязательно расспрашивает о симптомах со стороны внутренних органов: посинении пальцев на холоде, одышке, изжоге и затруднении глотания. При линейной форме на лице нужен осмотр офтальмолога и невролога.
- Осмотр дерматолога
- Биопсия кожи с гистологическим исследованием
- УЗИ мягких тканей и МРТ при глубоких формах
- Общий анализ крови и показатели воспаления
- Антинуклеарные антитела
- Осмотр ревматолога, при форме на лице — офтальмолога и невролога
Лечение
Лечение наиболее эффективно в активной фазе, пока сохраняется воспаление и виден лиловый ободок: остановить процесс можно, а уже сформировавшийся плотный рубцовый участок изменить намного труднее. При ограниченных поверхностных очагах применяют наружные гормональные и другие противовоспалительные средства, иногда введение препарата непосредственно в очаг. Хороший эффект даёт фототерапия. При линейной, глубокой и генерализованной формах, особенно у детей, назначают системную терапию, подбираемую дерматологом совместно с ревматологом. Дополнительно важны увлажнение кожи, лечебная физкультура и массаж для сохранения подвижности суставов.
- Наружные противовоспалительные средства при ограниченных очагах
- Введение препаратов непосредственно в очаг
- Фототерапия
- Системная терапия при линейной и глубокой формах по назначению врача
- Лечебная физкультура и массаж при поражении над суставами
- Постоянное увлажнение кожи и наблюдение в динамике