Что происходит в почках
Почечный клубочек работает как тончайший фильтр: он пропускает воду и мелкие вещества, но задерживает белки крови. При повреждении фильтра его проницаемость растёт, и альбумин уходит в мочу в больших количествах. Уровень белка в крови падает, снижается онкотическое давление, и жидкость перемещается из сосудов в ткани — появляются отёки. Печень в ответ усиливает синтез липопротеинов, и повышается холестерин. Одновременно теряются белки, отвечающие за свёртывание и иммунную защиту, поэтому растёт риск тромбозов и инфекций.
- Повреждение фильтра почечных клубочков
- Потеря альбумина с мочой
- Снижение белка крови и выход жидкости в ткани
- Повышение уровня холестерина
- Потеря противосвёртывающих белков
- Снижение иммунной защиты
Причины у детей и взрослых
У детей в подавляющем большинстве случаев причиной становится болезнь минимальных изменений — форма поражения клубочков, которая хорошо отвечает на гормональную терапию и часто не требует биопсии. У взрослых спектр шире: мембранозная нефропатия, фокальный сегментарный гломерулосклероз, диабетическая нефропатия, амилоидоз. Нефротический синдром бывает вторичным — на фоне системной красной волчанки, вирусных гепатитов, онкологических заболеваний, приёма некоторых препаратов. Поэтому обследование всегда направлено на поиск конкретной причины, а не только на снятие отёков.
- У детей — чаще болезнь минимальных изменений
- Мембранозная нефропатия у взрослых
- Фокальный сегментарный гломерулосклероз
- Диабетическая нефропатия
- Системная красная волчанка и васкулиты
- Амилоидоз, гепатиты, лекарственные поражения
Симптомы
Первым и самым заметным признаком обычно становятся отёки. У детей они часто начинаются с век и лица по утрам, у взрослых — со стоп и голеней, а при выраженной потере белка жидкость скапливается в брюшной и плевральной полостях. Моча может пениться из-за большого количества белка, её количество уменьшается. Появляются слабость, потеря аппетита, иногда тошнота и боль в животе. Артериальное давление бывает и нормальным, и повышенным — это зависит от причины. Кровь в моче при чистом нефротическом синдроме обычно отсутствует.
- Отёки век, лица, стоп, затем всего тела
- Пенистая моча
- Уменьшение количества мочи
- Быстрая прибавка веса за счёт жидкости
- Слабость, снижение аппетита
- Одышка при скоплении жидкости в грудной полости
Обследование
Диагноз строится на сочетании массивной потери белка с мочой, низкого альбумина крови, отёков и повышенного холестерина. Начинают с общего анализа мочи и количественной оценки белка — суточной потери или соотношения белка и креатинина в разовой порции. Оценивают альбумин, общий белок, липидный профиль, креатинин и скорость фильтрации. УЗИ почек показывает их размеры и структуру. Для уточнения причины у взрослых и при нетипичном течении у детей выполняют биопсию почки, а также обследуют на диабет, волчанку и гепатиты.
- Общий анализ мочи и определение белка в моче
- Суточная потеря белка или белково-креатининовое соотношение
- Альбумин и общий белок крови
- Липидный профиль и креатинин
- УЗИ почек
- Биопсия почки и обследование на системные болезни
Лечение и наблюдение
Терапию всегда назначает нефролог, и она состоит из двух частей: лечение самого синдрома и лечение причины. Для уменьшения потери белка применяют препараты, снижающие давление в клубочке, при иммунных формах — глюкокортикоиды и другие иммуносупрессивные средства по строгой схеме. Отёки уменьшают ограничением соли и мочегонными под контролем врача, но резкое обезвоживание опасно. При высоком риске тромбозов назначают профилактику. Важно контролировать давление, липиды, прививаться по календарю и избегать самолечения, особенно обезболивающими.
- Лечение основного заболевания
- Глюкокортикоиды и иммуносупрессия по показаниям
- Препараты, снижающие потерю белка
- Ограничение соли и контролируемое применение мочегонных
- Профилактика тромбозов при высоком риске
- Регулярный контроль анализов и давления
