Формы амилоидоза и откуда берётся амилоид
Амилоид — не один белок, а целое семейство: в зависимости от белка-предшественника выделяют разные типы болезни. AA-амилоидоз развивается на фоне длительного воспаления, когда печень годами вырабатывает белок острой фазы. AL-амилоидоз связан с патологическим клоном плазматических клеток, производящих лёгкие цепи иммуноглобулинов, и относится к болезням крови. Существуют и наследственные формы, в том числе при периодической болезни, распространённой у народов Средиземноморья и Ближнего Востока. Тип амилоида определяет лечение, поэтому его стараются установить точно.
- AA-амилоидоз — исход хронического воспаления
- AL-амилоидоз — связан с плазмоклеточным заболеванием
- Наследственные формы, включая периодическую болезнь
- Диализный амилоидоз при длительном гемодиализе
- Старческий системный амилоидоз
Причины и факторы риска
AA-форму провоцируют болезни, при которых воспаление держится годами: ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилит, воспалительные заболевания кишечника, хронические нагноительные процессы, туберкулёз, бронхоэктатическая болезнь, остеомиелит. Периодическая болезнь без лечения тоже часто осложняется амилоидозом почек. AL-форма связана с моноклональной гаммапатией и миеломной болезнью. Чем дольше и активнее протекает основное заболевание, тем выше риск.
- Ревматоидный артрит и другие ревматические болезни
- Периодическая болезнь (семейная средиземноморская лихорадка)
- Хронические гнойные процессы, остеомиелит, бронхоэктазы
- Туберкулёз
- Воспалительные заболевания кишечника
- Миеломная болезнь и моноклональная гаммапатия
Симптомы
Первым и долго единственным признаком бывает белок в моче, обнаруженный случайно. Затем развивается нефротический синдром: выраженные отёки, пенистая моча, снижение белка крови и повышение холестерина. Поскольку амилоид откладывается и в других органах, могут присоединяться признаки поражения сердца, кишечника и нервов. Особенно характерны для AL-формы увеличение языка, синяки вокруг глаз и выраженная слабость.
- Отёки голеней, поясницы, лица, скопление жидкости в животе
- Пенистая моча и массивная протеинурия
- Слабость, снижение давления, головокружение при вставании
- Одышка при поражении сердца
- Упорные поносы или запоры
- Онемение и жжение в стопах и кистях
Диагностика
Обследование начинают с анализа мочи и оценки суточной потери белка, затем определяют креатинин, общий белок и альбумин крови, липиды. Дальше задача — доказать наличие амилоида и установить его тип. Для этого выполняют биопсию почки или другой доступной ткани с окраской конго красным. Дополнительно ищут причину: обследуют суставы, лёгкие, кишечник, проводят исследования на моноклональный белок. Всё это делается поэтапно, план подбирает нефролог.
- Общий анализ мочи и суточная протеинурия
- Креатинин, мочевина, расчёт СКФ
- Общий белок, альбумин, липидный профиль
- Биопсия почки с окраской конго красным
- Типирование амилоида
- Поиск основного заболевания: анализы на воспаление, исследования крови
Лечение и наблюдение
Главный принцип — воздействовать на источник амилоида. При AA-форме добиваются стойкой ремиссии воспалительного заболевания; при периодической болезни базовым средством считается колхицин, назначаемый пожизненно. При AL-форме лечением занимается гематолог, применяя схемы, подавляющие плазмоклеточный клон. Параллельно защищают почки: контролируют давление, уменьшают потерю белка, корректируют отёки мочегонными, подбирают диету. Все препараты назначает врач; самолечение и БАДы при амилоидозе не только бесполезны, но и опасны потерей времени.
- Активное лечение основного заболевания
- Колхицин при периодической болезни по назначению врача
- Гематологическая терапия при AL-амилоидозе
- Контроль артериального давления и протеинурии
- Мочегонные и ограничение соли при отёках
- Регулярный контроль функции почек
- При терминальной стадии — заместительная почечная терапия
