Что такое вилочковая железа и её опухоли
Тимус расположен за грудиной, между лёгкими, выше сердца. В детстве он играет ключевую роль в созревании Т-лимфоцитов, а к зрелому возрасту уменьшается и замещается жиром. Опухоли тимуса делят на тимомы, которые состоят из эпителиальных клеток и обычно растут медленно, и более агрессивные карциномы тимуса. Тимомы классифицируют по гистологическим типам, но главное практическое значение имеет то, остаётся ли опухоль внутри капсулы или прорастает за её пределы: от этого зависят объём лечения и прогноз.
- Тимус расположен в переднем средостении за грудиной
- С возрастом железа замещается жировой тканью
- Тимомы растут медленно и часто ограничены капсулой
- Карцинома тимуса более агрессивна
- Прорастание капсулы определяет тактику и прогноз
Связь с миастенией и другими аутоиммунными болезнями
Миастения — заболевание, при котором антитела нарушают передачу сигнала от нерва к мышце. Её главный признак — патологическая утомляемость: сила есть, но она быстро иссякает при повторяющихся движениях и восстанавливается после отдыха, поэтому к вечеру состояние хуже, чем утром. Первыми обычно страдают мышцы век и глазодвигательные, отсюда опущение века и двоение. Значительная часть пациентов с тимомой имеет миастению, и наоборот, поэтому при впервые выявленной миастении обязательно выполняют КТ грудной клетки. Реже тимома сопровождается другими аутоиммунными состояниями.
- Миастения — нарушение передачи сигнала к мышце
- Слабость нарастает к вечеру и после нагрузки
- Опущение век и двоение — частое начало
- При миастении обязательна КТ грудной клетки
- Возможны и другие аутоиммунные состояния
- Удаление тимуса нередко улучшает течение миастении
Симптомы
Примерно у трети пациентов тимому находят случайно на снимке грудной клетки, сделанном по другому поводу, и жалоб при этом нет. У части людей первыми оказываются проявления миастении. Третья группа симптомов связана с механическим давлением растущей опухоли на органы средостения: боль или тяжесть за грудиной, упорный кашель, одышка, осиплость голоса при вовлечении возвратного нерва. При сдавлении верхней полой вены развивается характерная картина: отёк лица и шеи, набухание вен на груди, чувство распирания в голове при наклоне.
- Бессимптомное течение и случайная находка
- Слабость мышц, опущение век, двоение
- Боль и тяжесть за грудиной
- Кашель и одышка
- Осиплость голоса
- Отёк лица и шеи при сдавлении верхней полой вены
- Затруднение глотания
Диагностика
Образование в средостении нередко впервые замечают на обзорной рентгенограмме грудной клетки, однако основным методом является КТ с внутривенным контрастированием: она показывает размеры, границы, отношение к сосудам и признаки прорастания. МРТ помогает отличить тимому от кисты и остаточной ткани тимуса. При мышечной слабости определяют антитела к ацетилхолиновым рецепторам и проводят электронейромиографию. Биопсию выполняют не всегда: если опухоль операбельна и картина типична, её удаляют целиком, чтобы не нарушать капсулу, и диагноз устанавливают по удалённому препарату.
- Рентгенография грудной клетки как первый шаг
- КТ грудной клетки с контрастированием
- МРТ для уточнения природы образования
- Антитела к ацетилхолиновым рецепторам
- Электронейромиография при мышечной слабости
- Биопсия при неоперабельных и сомнительных образованиях
Лечение и наблюдение
Основной метод — хирургическое удаление вилочковой железы вместе с опухолью и окружающей жировой клетчаткой. Операцию выполняют через разрез грудины либо малоинвазивно, эндоскопически, в зависимости от размера и распространённости. Полное удаление опухоли, не выходящей за пределы капсулы, часто оказывается достаточным. При прорастании, неполном удалении или агрессивном гистологическом типе назначают лучевую терапию, а при распространённых формах — химиотерапию. Пациентов с миастенией готовят к операции совместно с неврологом. Наблюдение после лечения длительное, так как рецидивы возможны спустя годы.
- Удаление тимуса с опухолью и клетчаткой
- Открытый или эндоскопический доступ
- Лучевая терапия при прорастании и неполном удалении
- Химиотерапия при распространённых формах
- Подготовка пациентов с миастенией совместно с неврологом
- Длительное наблюдение с контрольной КТ
- Контроль неврологических симптомов после операции
