Что это за опухоль и где она возникает
Опухоль развивается из интерстициальных клеток Кахаля — своеобразных водителей ритма кишечной стенки. В большинстве случаев в клетках происходит мутация, из-за которой рецептор постоянно подаёт сигнал к делению. Образование растёт в толще стенки, выпячиваясь в просвет органа или наружу, в брюшную полость. Слизистая над ним долго остаётся целой, и лишь при её изъязвлении появляется кровотечение. Метастазирует опухоль преимущественно в печень и по брюшине, а лимфоузлы поражает редко, что отличает её от рака желудка.
- Желудок — самая частая локализация
- Тонкая кишка
- Толстая и прямая кишка
- Пищевод и сальник — редко
- Рост в просвет органа или наружу
- Метастазирование в печень и по брюшине
Симптомы
Маленькие опухоли до нескольких сантиметров обычно никак себя не проявляют и остаются случайной находкой. Жалобы появляются по мере роста. Самый частый сценарий — хроническая кровопотеря из изъязвлённой поверхности: человек постепенно бледнеет, устаёт, у него падает гемоглобин, а стул может темнеть. Крупные образования вызывают ощущение тяжести и переполнения, тошноту, раннее насыщение. При расположении в тонкой кишке возможна непроходимость. Острые ситуации — массивное кровотечение или разрыв опухоли — требуют экстренной помощи.
- Слабость, бледность, одышка при анемии
- Чёрный стул или рвота с кровью
- Тяжесть и дискомфорт в верхней части живота
- Быстрое насыщение, тошнота
- Прощупываемое образование
- Потеря веса
- Приступы боли при непроходимости кишки
Как ставят диагноз
При гастроскопии врач видит выбухание стенки с гладкой неизменённой слизистой — обычная щипковая биопсия здесь часто неинформативна, потому что берёт только поверхностный слой. Точнее оценить образование позволяет эндоскопическое ультразвуковое исследование: оно показывает, из какого слоя растёт опухоль, её размер и структуру, и даёт возможность взять материал тонкой иглой. Распространённость оценивают по компьютерной томографии с контрастированием. Окончательный диагноз ставят морфологи по иммуногистохимическому исследованию, дополняя его молекулярным анализом мутаций.
- Гастроскопия с осмотром подслизистого образования
- Эндоскопическое УЗИ с тонкоигольной биопсией
- МСКТ брюшной полости с контрастированием
- МРТ при опухолях прямой кишки
- Общий анализ крови и железо для оценки анемии
- Иммуногистохимическое исследование
- Молекулярно-генетический анализ мутаций
Оценка риска и наблюдение
Опухоли этого типа не делят просто на доброкачественные и злокачественные — оценивают риск прогрессирования. Он зависит от трёх основных параметров: размера образования, его расположения и митотического индекса, то есть скорости деления клеток. Небольшие опухоли желудка с низкой активностью считаются малорисковыми, и за частью из них просто наблюдают с помощью эндоскопического УЗИ. Опухоли тонкой кишки при равном размере ведут себя агрессивнее. Именно от оценки риска зависит, потребуется ли после операции длительная лекарственная терапия.
- Размер опухоли
- Локализация в желудке или тонкой кишке
- Митотический индекс по данным морфолога
- Целостность капсулы, разрыв опухоли
- Тип выявленной мутации
- План наблюдения для малорисковых образований
Лечение
Основной метод при локализованной опухоли — хирургическое удаление в пределах здоровых тканей. Лимфоузлы обычно не удаляют, поскольку они поражаются редко. Важно не повредить капсулу: разрыв ухудшает прогноз из-за обсеменения брюшины. Прорыв в лечении этой опухоли дала таргетная терапия ингибиторами тирозинкиназ: препараты блокируют тот самый сигнал к делению. Их назначают после операции при высоком риске, а также при неоперабельной или метастатической опухоли, иногда до операции, чтобы уменьшить образование. Схему определяет онколог с учётом мутации.
- Хирургическое удаление опухоли с сохранением капсулы
- Лапароскопические операции при подходящих размерах
- Таргетная терапия ингибиторами тирозинкиназ
- Терапия до операции для уменьшения опухоли
- Длительное лечение после операции при высоком риске
- Наблюдение с КТ по графику онколога
- Обычная химиотерапия и лучевая терапия малоэффективны
