Чем саркома Юинга отличается от остеосаркомы
Обе опухоли встречаются у подростков, но природа у них разная. Остеосаркома исходит из костеобразующих клеток и сама вырабатывает патологическую кость, тогда как саркома Юинга состоит из мелких округлых клеток и кость не образует. Различается и типичное расположение: остеосаркома чаще возникает рядом с коленом, а саркома Юинга — в костях таза, рёбрах, лопатке, позвоночнике и в средней части длинных костей. Саркома Юинга чувствительна и к химиотерапии, и к лучевой терапии, что расширяет выбор методов лечения при труднодоступном расположении.
- Разное происхождение опухолевых клеток
- Саркома Юинга не образует костную ткань
- Типичные локализации — таз, рёбра, позвоночник
- Характерная генетическая перестройка
- Чувствительность к лучевой терапии
- Может расти и в мягких тканях
Симптомы
Ведущий признак — боль в поражённой кости, сначала непостоянная, затем всё более упорная, усиливающаяся ночью и не связанная с нагрузкой. Над очагом появляется припухлость, иногда с покраснением и местным повышением температуры, что и создаёт сходство с воспалением. Часто наблюдаются общие проявления: субфебрильная температура, слабость, снижение аппетита, потеря веса, повышенная СОЭ и лейкоцитоз. При расположении в позвоночнике или костях таза возможны боль в спине, слабость в ногах, нарушение чувствительности и функции тазовых органов.
- Нарастающая боль в кости, особенно ночью
- Припухлость и покраснение над очагом
- Температура и слабость
- Потеря аппетита и веса
- Хромота и ограничение движений
- Неврологические нарушения при поражении позвоночника
- Повышение СОЭ в анализе крови
Диагностика
Первый шаг — рентгенография поражённой кости, где видны разрушение костной ткани и характерное многослойное отслоение надкостницы. МРТ точно показывает протяжённость опухоли и мягкотканный компонент, который при этой саркоме часто бывает значительным. Обязательна оценка распространённости: КТ грудной клетки, исследование всего скелета и костного мозга, поскольку саркома Юинга нередко даёт очаги в лёгких, костях и костном мозге. Диагноз подтверждают биопсией с обязательным молекулярно-генетическим исследованием, выявляющим характерную перестройку генов.
- Рентгенография поражённой кости
- МРТ с оценкой мягкотканного компонента
- КТ грудной клетки
- Исследование всего скелета
- Пункция и биопсия костного мозга
- Биопсия опухоли с молекулярным исследованием
- ЛДГ и общий анализ крови
Лечение
Саркому Юинга всегда рассматривают как заболевание, требующее системного лечения, даже если очаг один: микроскопические опухолевые клетки могут присутствовать и в других органах. Поэтому лечение начинают с нескольких курсов химиотерапии, которая уменьшает опухоль и воздействует на скрытые очаги. Затем проводят местное лечение: операцию с удалением опухоли, лучевую терапию или их сочетание — выбор зависит от расположения и возможности удалить очаг. После местного этапа химиотерапию продолжают. Всё лечение проводится по протоколу в специализированном центре.
- Химиотерапия как обязательная основа лечения
- Хирургическое удаление опухоли
- Лучевая терапия при труднодоступном расположении
- Сочетание операции и облучения по показаниям
- Продолжение химиотерапии после местного лечения
- Реабилитация и восстановление функции конечности
- Длительное наблюдение после завершения лечения
Почему важно не ждать
Промежуток между первыми жалобами и постановкой диагноза при этой опухоли нередко превышает несколько месяцев, и основная причина — сходство с травмой и воспалением. Ребёнку назначают покой, физиопроцедуры и обезболивающие, которые на время уменьшают боль и создают иллюзию улучшения. Между тем именно распространённость опухоли на момент начала лечения сильнее всего влияет на результат. Поэтому при боли в кости, длящейся дольше двух-трёх недель, нужен рентген, а при подозрительных изменениях — направление к детскому онкологу без промежуточных курсов лечения.
- Симптомы легко принять за травму или остеомиелит
- Обезболивающие маскируют проблему
- Физиопроцедуры при неясной боли в кости не показаны
- Рентген при боли дольше двух-трёх недель
- Раннее начало лечения улучшает результат
- Направление к детскому онкологу без промедления
