Что делает кора надпочечника
Кора надпочечника состоит из нескольких слоёв, каждый из которых отвечает за свою группу гормонов. Наружный вырабатывает альдостерон, удерживающий натрий и выводящий калий, средний — кортизол, регулирующий обмен веществ и реакцию на стресс, внутренний — предшественники половых гормонов. Опухоль может исходить из любого слоя, и от этого зависит картина болезни. Избыток кортизола даёт синдром Кушинга, избыток альдостерона — стойкую гипертензию с низким калием, избыток андрогенов — вирилизацию. Гормонально неактивные опухоли проявляются лишь по мере роста.
- Альдостерон регулирует натрий и калий
- Кортизол управляет обменом веществ и стрессом
- Внутренний слой даёт предшественники половых гормонов
- Тип опухоли определяет клиническую картину
- Неактивные опухоли выявляются случайно
Симптомы
При избытке кортизола лицо становится округлым, жир перераспределяется на туловище, на животе и бёдрах появляются широкие багровые растяжки, кожа истончается и легко травмируется, возникают синяки, повышаются давление и сахар, развиваются остеопороз и мышечная слабость, меняется настроение. При избытке андрогенов у женщин усиливается рост волос на лице и теле, грубеет голос, прекращаются менструации; у детей наблюдается преждевременное половое развитие. Большие опухоли вызывают тупую боль в пояснице и чувство тяжести. Нередко проявления сочетаются.
- Округление лица и набор веса на туловище
- Багровые растяжки и лёгкое образование синяков
- Стойкая артериальная гипертензия
- Повышение сахара крови и мышечная слабость
- Оволосение по мужскому типу у женщин
- Преждевременное половое развитие у детей
- Боль и тяжесть в боку при крупной опухоли
Диагностика
Обследование идёт по двум направлениям. Гормональное включает оценку избытка кортизола с помощью супрессивной пробы и суточных показателей, определение альдостерона и ренина, обязательное исключение феохромоцитомы по метанефринам, а также измерение андрогенов. Визуализация — это КТ надпочечников с контрастированием, где оценивают размер, плотность и характер накопления контраста; крупный размер, неоднородность, неровные контуры и высокая нативная плотность настораживают. МРТ используют как дополнение. Биопсию надпочечника без исключения феохромоцитомы не выполняют, а при подозрении на первичный рак стараются не делать вовсе.
- Кортизол и супрессивная проба
- Альдостерон и ренин, уровень калия
- Метанефрины для исключения феохромоцитомы
- Андрогены и их предшественники
- КТ надпочечников с контрастированием
- МРТ как дополнительный метод
- Обследование для исключения отдалённых очагов
Случайно найденное образование надпочечника
С распространением компьютерной томографии образования надпочечников стали находить нередко, и большинство из них оказывается безобидными доброкачественными аденомами. Пугаться такой находки не стоит, но и оставлять её без внимания нельзя. Алгоритм прост: проверить гормональную активность и оценить признаки злокачественности на КТ. Небольшие однородные образования с низкой плотностью и без гормональной активности обычно наблюдают. Крупные, неоднородные, с нечёткими контурами и быстрым ростом требуют направления к хирургу-эндокринологу и решения об операции.
- Большинство находок — доброкачественные аденомы
- Обязательна оценка гормональной активности
- Размер и плотность на КТ — ключевые критерии
- Быстрый рост при повторном исследовании настораживает
- Небольшие неактивные образования наблюдают
- Подозрительные образования удаляют
Лечение и наблюдение
Единственный метод, дающий шанс на излечение, — полное хирургическое удаление опухоли вместе с надпочечником, выполняемое опытной хирургической командой; при подозрении на злокачественность предпочитают открытый доступ, чтобы не нарушить целостность опухоли. Перед операцией при гормональной активности необходима подготовка, а после удаления кортизолпродуцирующей опухоли назначают заместительную терапию, поскольку второй надпочечник временно не работает. При распространённых формах применяют специфическую лекарственную терапию и химиотерапию под наблюдением онколога. Наблюдение после лечения длительное, с регулярной визуализацией и гормональным контролем.
- Полное удаление опухоли с надпочечником
- Предоперационная подготовка при гормональной активности
- Заместительная терапия после удаления
- Лекарственная терапия при распространённых формах
- Регулярный контроль КТ и гормонов
- Наблюдение эндокринолога и онколога
- Обсуждение генетического обследования при семейных случаях
