Где возникает и какой бывает
Опухоль может развиться в любой кости, но излюбленные места — кости таза, проксимальный отдел бедренной и плечевой кости, рёбра, лопатка, реже кости кистей и стоп. Различают первичную хондросаркому, возникающую в неизменённой кости, и вторичную, которая развивается на месте уже существовавшей доброкачественной хрящевой опухоли — остеохондромы или энхондромы. Важнейшая характеристика — степень злокачественности, определяемая под микроскопом: опухоли низкой степени растут медленно, почти не метастазируют и хорошо излечиваются операцией, а высокой степени ведут себя агрессивно и могут давать отсевы в лёгкие.
- Чаще поражаются таз, бедро, плечо, рёбра
- Первичная и вторичная формы
- Вторичная возникает из доброкачественных хрящевых опухолей
- Степень злокачественности определяет прогноз
- Метастазы чаще всего в лёгкие
- Обычно болеют взрослые старше 40 лет
Симптомы
Самый ранний и постоянный признак — боль. Она глубокая, ноющая, нарастает постепенно в течение недель и месяцев, беспокоит в покое и особенно ночью, что отличает её от обычной боли при перегрузке или артрозе. Позже появляется плотное неподвижное образование, спаянное с костью; кожа над ним обычно не изменена. При расположении в тазу боль может отдавать в ногу и напоминать защемление нерва, а в грудной клетке — вызывать одышку. Иногда первым проявлением становится перелом кости при небольшой травме, поскольку опухоль разрушает её изнутри.
- Глубокая ноющая боль в кости
- Усиление боли ночью и в покое
- Плотное неподвижное уплотнение
- Ограничение движений в ближайшем суставе
- Отёк конечности
- Патологический перелом
- При поражении таза — боль, отдающая в ногу
Диагностика
Обследование начинают с рентгена поражённой кости: для хрящевых опухолей характерны участки разрушения с крапчатыми обызвествлениями и вздутием кости. МРТ показывает истинные размеры опухоли, поражение костного мозга и вовлечение мягких тканей — это необходимо для планирования операции. Компьютерная томография лучше оценивает разрушение кортикального слоя и обязательно выполняется для грудной клетки, чтобы исключить метастазы в лёгкие. Окончательный диагноз и степень злокачественности устанавливают только по биопсии, которую должен выполнять специалист центра, где будет проводиться лечение.
- Рентген поражённой кости
- МРТ для оценки границ опухоли
- Компьютерная томография кости и грудной клетки
- Биопсия с гистологическим исследованием
- Определение степени злокачественности
- Обследование в специализированном центре
Лечение
Основа лечения — хирургическое удаление опухоли единым блоком с окружающими здоровыми тканями. Чем полнее удаление, тем ниже риск возврата болезни, поэтому объём операции планируют заранее по данным томографии. Современная ортопедическая онкология в большинстве случаев позволяет сохранить конечность: дефект кости замещают эндопротезом, костным трансплантатом или индивидуальной конструкцией. Стандартная химиотерапия и лучевая терапия при обычной хондросаркоме малоэффективны; их применяют при отдельных редких вариантах опухоли и в ситуациях, когда радикальная операция невозможна. Тактику определяет консилиум специалистов.
- Удаление опухоли в пределах здоровых тканей
- Сохранение конечности при возможности
- Эндопротезирование и костная пластика
- Лучевая терапия при невозможности радикальной операции
- Химиотерапия только при отдельных вариантах
- Решение принимает консилиум
- Реабилитация после операции
Наблюдение и прогноз
После лечения необходимы регулярные контрольные осмотры с рентгенографией или МРТ области операции и компьютерной томографией грудной клетки, поскольку возврат болезни и метастазы могут появиться спустя годы. График наблюдения устанавливает онколог, и он обычно длится не менее десяти лет. Прогноз зависит прежде всего от степени злокачественности и полноты удаления: при низкой степени большинство пациентов излечиваются. Людям с множественными хрящевыми опухолями и наследственными синдромами рекомендуют пожизненное наблюдение, поскольку у них риск развития хондросаркомы повышен.
- Регулярные контрольные обследования
- Компьютерная томография грудной клетки
- Наблюдение в течение многих лет
- Особый контроль при множественных экзостозах
- Реабилитация и восстановление функции конечности
