Что происходит в коже
Клетки эпидермиса скреплены между собой особыми контактами, в состав которых входят белки десмоглеины. При пузырчатке иммунная система вырабатывает антитела именно к этим белкам. Контакты разрушаются, клетки теряют сцепление, и между ними скапливается жидкость. Пузырь формируется внутри эпидермиса, поэтому его покрышка очень тонкая и лопается при малейшем прикосновении, часто ещё до того, как человек его заметит. Остаются ярко-красные болезненные эрозии, которые расширяются по краям и заживают крайне медленно. Это отличает пузырчатку от заболеваний с более глубоким, подэпидермальным пузырём.
- Антитела разрушают связи между клетками кожи
- Пузырь образуется внутри эпидермиса, покрышка тонкая
- Вульгарная форма — рот и кожа
- Листовидная форма — только кожа, без поражения рта
- Паранеопластическая форма связана с опухолью
- Эрозии заживают медленно и без рубцов
Симптомы
У большинства первым страдает рот: на слизистой щёк, нёба, дёсен появляются болезненные эрозии, которые мешают есть, пить и чистить зубы. Их часто месяцами лечат как стоматит без результата. Через недели или месяцы присоединяются кожные проявления: вялые пузыри с мутноватым содержимым на груди, спине, лице, волосистой части головы, в складках. Они легко вскрываются, оставляя мокнущие участки с обрывками покрышки. Характерный признак — отслоение внешне здоровой кожи при боковом надавливании рядом с очагом. Зуд не типичен, ведущая жалоба — боль.
- Болезненные незаживающие эрозии во рту
- Затруднения при еде и разговоре
- Вялые пузыри с тонкой покрышкой на коже
- Мокнущие эрозии с обрывками эпидермиса
- Отслоение кожи при боковом надавливании
- Поражение глаз, носа, половых органов при тяжёлом течении
Диагностика
Ключевую роль играет биопсия: берут материал из свежего пузыря для обычной гистологии и дополнительно участок видимо здоровой кожи рядом с очагом для прямой иммунофлюоресценции, которая выявляет отложения антител между клетками. Дополнительно в крови определяют антитела к десмоглеинам; их уровень помогает и в диагностике, и в оценке эффективности лечения. Проводят общий анализ крови и биохимию, оценивают уровень сахара и состояние костей, поскольку предстоит длительная гормональная терапия. При некоторых формах врач исключает сопутствующую опухоль.
- Биопсия свежего очага с гистологией
- Прямая иммунофлюоресценция кожи рядом с очагом
- Антитела к десмоглеинам в крови
- Общий анализ крови, глюкоза, биохимия
- Обследование перед длительной гормональной терапией
- Поиск опухоли при паранеопластической форме
Лечение
Основу составляют системные глюкокортикоиды, которые быстро подавляют выработку антител и останавливают появление новых пузырей. Чтобы уменьшить дозу гормонов и их побочные эффекты, добавляют препараты, подавляющие иммунитет. В последние годы при среднетяжёлых и тяжёлых формах широко применяют биологическую терапию, направленную на клетки, производящие антитела. Лечение всегда длительное, схему подбирает и корректирует только врач, самостоятельная отмена препаратов ведёт к тяжёлому обострению. Параллельно необходимы уход за эрозиями, обезболивание, мягкая пища и профилактика инфекций.
- Системные глюкокортикоиды как основа терапии
- Препараты, подавляющие иммунитет, для снижения дозы гормонов
- Биологическая терапия при среднетяжёлых и тяжёлых формах
- Антисептическая обработка эрозий и обезболивание
- Мягкая нераздражающая пища при поражении рта
- Профилактика осложнений гормональной терапии, регулярный контроль анализов
Жизнь с заболеванием
Пузырчатка требует длительного наблюдения, поскольку ремиссия достигается постепенно, а дозу препаратов снижают медленно и только под контролем врача. Важно не прекращать лечение при улучшении: именно резкая самостоятельная отмена чаще всего приводит к рецидиву. На фоне терапии повышается восприимчивость к инфекциям, поэтому нужны внимание к любым признакам воспаления и обсуждение вакцинации с лечащим врачом. Стоит беречь кожу от травм и трения, использовать мягкую зубную щётку, избегать острой, кислой и горячей пищи в период обострения.
- Медленное снижение доз только по решению врача
- Недопустимость самостоятельной отмены препаратов
- Регулярный контроль анализов крови, сахара, давления
- Бережный уход за кожей и полостью рта
- Внимание к признакам инфекции
- Обсуждение вакцинации и планирования беременности с врачом