Формы и что происходит с кожей
Роговой слой можно сравнить с кирпичной кладкой, где клетки — кирпичи, а липиды между ними — раствор. При ихтиозе нарушается либо структура клеток, либо состав липидов, поэтому барьер пропускает влагу наружу, а чешуйки не отделяются. Самая распространённая форма — вульгарный ихтиоз, связанный с недостатком белка филаггрина; он проявляется в раннем детстве мелкими светлыми чешуйками на разгибательных поверхностях, усиленным рисунком ладоней и часто сочетается с атопическим дерматитом. Х-сцепленная форма встречается у мальчиков и даёт более крупные тёмные чешуйки. Врождённые тяжёлые формы заметны уже при рождении.
- Вульгарный ихтиоз — самая частая и мягкая форма
- Х-сцепленный ихтиоз — у мальчиков, тёмные крупные чешуйки
- Врождённая ихтиозиформная эритродермия
- Ламеллярный ихтиоз с плотными пластинками
- Синдромальные формы с поражением других органов
- Приобретённый ихтиоз у взрослых как признак другой болезни
Симптомы
Основное проявление — стойкая сухость и шелушение, которые не проходят от обычных кремов. Чешуйки бывают мелкими и светлыми либо крупными, тёмными, плотно сидящими и напоминающими панцирь. Кожа стянута, шероховата на ощупь, легко трескается, особенно на голенях, стопах и кистях. Характерны усиленные складки на ладонях и подошвах и мелкие шипики вокруг волосяных фолликулов на плечах и бёдрах. Зуд возможен, но он не главный симптом. Состояние заметно ухудшается зимой и в сухом климате, а летом и во влажном воздухе улучшается.
- Стойкая сухость и шелушение кожи
- Чешуйки в виде пластинок или мелких хлопьев
- Трещины на стопах и кистях
- Усиленный рисунок ладоней и подошв
- Шероховатость вокруг волосяных фолликулов
- Ухудшение зимой, улучшение в тёплом влажном климате
Диагностика
Диагноз обычно ставят клинически: врач оценивает вид, размер и расположение чешуек, возраст начала и наличие подобных проблем у родственников. Семейная история особенно важна, поскольку разные формы наследуются по-разному. Биопсия кожи применяется редко и в неясных случаях. Генетическое исследование помогает точно определить форму, что важно для прогноза, планирования семьи и подбора лечения при тяжёлых вариантах. Если выраженное шелушение впервые появилось у взрослого, это повод обследоваться: приобретённый ихтиоз бывает признаком болезней щитовидной железы, дефицитов, некоторых опухолей и побочным действием лекарств.
- Осмотр дерматолога и оценка семейного анамнеза
- Генетическое исследование для уточнения формы
- Биопсия кожи в неясных случаях
- Обследование щитовидной железы при начале у взрослого
- Осмотр офтальмолога и ЛОР-врача при синдромальных формах
- Консультация генетика для семьи
Ежедневный уход — основа лечения
Главная задача — восполнить нарушенный барьер и мягко удалить лишние чешуйки. Основой служат обильно наносимые эмоленты — средства с жирами, увлажняющими и кератолитическими компонентами; наносить их нужно каждый день, а не курсами, и лучше сразу после душа на влажную кожу. Ванны тёплые, недолгие, с мягкими моющими средствами без щёлочи; после воды кожу промакивают, а не растирают. Полезно увлажнение воздуха в помещении. Кератолитические средства подбирает врач, у маленьких детей их применяют с осторожностью, поскольку вещества всасываются через большую площадь кожи.
- Эмоленты ежедневно и в большом количестве
- Нанесение на влажную кожу сразу после душа
- Мягкие моющие средства без щёлочи, короткие тёплые ванны
- Кератолитические средства только по назначению врача
- Увлажнитель воздуха зимой и в кондиционируемых помещениях
- Мягкое механическое удаление размягчённых чешуек
Лечение тяжёлых форм и осложнения
При выраженных врождённых формах одного ухода недостаточно, и дерматолог может назначить системные ретиноиды. Это эффективные, но серьёзные препараты: они требуют контроля анализов и абсолютно противопоказаны при беременности, поэтому назначаются только врачом и под наблюдением. Важно следить за осложнениями: трещины легко инфицируются, плотный роговой слой мешает потоотделению и повышает риск перегрева в жару, а при некоторых формах страдают слух и глаза. Детям с ихтиозом нужны прохладная одежда, достаточное питьё и внимание в жаркое время года.
- Системные ретиноиды при тяжёлых формах по назначению врача
- Контроль анализов на фоне терапии и надёжная контрацепция
- Своевременное лечение трещин и присоединившейся инфекции
- Профилактика перегрева: прохлада, лёгкая одежда, питьё
- Наблюдение офтальмолога и ЛОР-врача при синдромальных формах
- Психологическая поддержка детей и подростков