Что происходит с почками
Из-за генетического дефекта клетки почечных канальцев начинают формировать замкнутые полости, заполненные жидкостью. Кисты появляются в обеих почках, постепенно увеличиваются в количестве и размерах и механически сдавливают окружающую здоровую ткань.
Почки при этом значительно увеличиваются — иногда до нескольких килограммов каждая, — а количество работающих нефронов уменьшается. Функция долго остаётся нормальной за счёт компенсаторных возможностей, и именно поэтому болезнь десятилетиями протекает почти бессимптомно.
Заболевание системное: кисты часто образуются также в печени, реже в поджелудочной железе и селезёнке, а у части пациентов встречаются аневризмы сосудов головного мозга и изменения клапанов сердца.
Наследование
- Аутосомно-доминантная форма — самая частая; проявляется обычно у взрослых. Если болен один из родителей, вероятность передачи ребёнку составляет примерно половину независимо от пола
- Аутосомно-рецессивная форма — редкая, тяжёлая, проявляется у детей раннего возраста; оба родителя являются носителями
- Возможны спорадические случаи без семейного анамнеза — из-за новой мутации
Симптомы
- Длительное бессимптомное течение, часто до среднего возраста
- Повышение артериального давления — нередко самый первый признак, появляющийся ещё при нормальной функции почек
- Тупая боль и тяжесть в пояснице и боках
- Ощущение увеличения живота
- Кровь в моче — при разрыве сосуда в стенке кисты
- Повторяющиеся инфекции мочевых путей и инфицирование кист
- Камни в почках
- Головные боли
- По мере прогрессирования — слабость, тошнота, отёки, ночное мочеиспускание, кожный зуд
Диагностика
- УЗИ почек — основной метод: множественные кисты в обеих почках с учётом возраста пациента
- КТ или МРТ — точная оценка количества и объёма кист, дифференциальная диагностика
- Измерение общего объёма почек по МРТ — прогностический показатель скорости прогрессирования
- Креатинин с расчётом СКФ, общий анализ мочи, альбумин в моче
- Суточное мониторирование артериального давления
- УЗИ печени — выявление кист печени
- Генетическое тестирование — при неясных случаях, у молодых родственников и при планировании семьи
- МР-ангиография сосудов головного мозга — при семейной истории аневризм или инсульта, при головных болях
- ЭхоКГ при подозрении на поражение клапанов
Лечение: что реально замедляет прогрессирование
Устранить кисты невозможно, но скорость снижения функции почек во многом управляема. Ключевые меры доказали свою эффективность.
- Строгий контроль артериального давления — самый значимый фактор
- Достаточное потребление воды в течение дня
- Существенное ограничение соли
- Умеренное ограничение белка на поздних стадиях по рекомендации нефролога
- Поддержание нормальной массы тела и отказ от курения
- Отказ от нестероидных противовоспалительных препаратов без назначения врача
- Специфическая терапия, замедляющая рост кист, — у отобранных пациентов с быстрым прогрессированием, по решению нефролога
- Своевременное лечение инфекций мочевых путей
- Осторожность с контактными видами спорта из-за риска разрыва кисты
Лечение осложнений
- Обезболивание и пункция крупных кист при выраженном болевом синдроме
- Тонкоигольная аспирация и склеротерапия отдельных кист
- Антибактериальная терапия при инфицировании кисты — требуются препараты, хорошо проникающие в полость кисты
- Дренирование нагноившейся кисты
- Лечение мочекаменной болезни
- Остановка кровотечения при массивной гематурии
- Нефрэктомия — при рецидивирующих инфекциях, тяжёлой боли, огромном объёме почек или как подготовка к трансплантации
- Заместительная почечная терапия и трансплантация почки на терминальной стадии
Где наблюдаться в Ташкенте
Поликистоз требует пожизненного наблюдения: контроля давления, функции почек и своевременного лечения осложнений.
В Ташкенте урологическое обследование и лечение осложнений поликистоза, включая пункцию и аспирацию кист, проводят в медицинском центре UROLOGIC COMPLEX и в клинике Tashkent Medical Park; системное ведение — совместно с нефрологом.
Если поликистоз выявлен у кого-то из ваших родителей, сделайте УЗИ почек и измерьте давление, даже если ничего не беспокоит: контроль давления, начатый рано, ощутимо отодвигает снижение функции почек. Контакты клиник — ниже.
