Что происходит в лимфатической системе
Лимфоузлы — фильтры, через которые проходит лимфа и в которых созревают защитные клетки. При лимфоме Ходжкина один из B-лимфоцитов приобретает мутации и превращается в опухолевую клетку, которая не гибнет, а привлекает вокруг себя множество обычных иммунных клеток. Из-за этого узел увеличивается и становится плотным, а выделяемые вещества вызывают температуру, потливость и зуд. Опухоль распространяется предсказуемо — от одной группы узлов к соседней, что помогает планировать лечение.
- Опухолевые клетки Рид-Штернберга в лимфоузле
- Последовательное поражение соседних групп узлов
- Возможное вовлечение селезёнки и костного мозга
- Несколько гистологических вариантов болезни
- Стадию определяют по числу и расположению поражённых зон
Симптомы
Первым и часто единственным признаком становится увеличенный лимфоузел на шее, над ключицей или в подмышке: он плотный, подвижный и не болит, а после приёма антибиотиков не уменьшается. У части пациентов появляются так называемые общие симптомы, которые учитывают при определении стадии: лихорадка, ночная потливость и потеря веса. Реже болезнь начинается с увеличения узлов в грудной клетке, и тогда беспокоят сухой кашель, одышка и чувство давления за грудиной. Иногда встречается своеобразный признак — боль в узле после употребления алкоголя.
- Безболезненное увеличение лимфоузлов
- Температура выше 38 °C без инфекции
- Проливная ночная потливость
- Похудение без изменения питания
- Кожный зуд без сыпи
- Слабость и быстрая утомляемость
- Сухой кашель и одышка при поражении узлов средостения
Когда увеличенный лимфоузел не опасен
Большинство увеличенных лимфоузлов связано с инфекцией: ангиной, кариесом, царапиной кошки, вирусной болезнью. Такие узлы обычно болезненны, мягкие, появляются быстро и уменьшаются в течение 2–4 недель после выздоровления. Настораживает противоположная картина: узел растёт медленно, безболезненный, плотный, спаян с окружающими тканями, размером больше 2 см и сохраняется дольше месяца. Особое внимание уделяют узлам над ключицей. Отличить одно от другого без обследования нельзя.
- Болезненный мягкий узел на фоне инфекции — чаще реактивный
- Плотный безболезненный узел дольше месяца — повод к биопсии
- Узел над ключицей всегда требует обследования
- Несколько групп увеличенных узлов одновременно
- Сочетание с температурой, потливостью и похудением
- Греть узлы, делать компрессы и физиопроцедуры нельзя
Диагностика
Диагноз ставят только по результату биопсии: узел удаляют целиком или берут его фрагмент, после чего патоморфолог находит характерные клетки и уточняет вариант болезни. Пункция тонкой иглой для этого недостаточна. Затем определяют распространённость: выполняют КТ или ПЭТ-КТ шеи, грудной клетки, живота и таза, при необходимости исследуют костный мозг. Анализы крови показывают анемию, ускоренную СОЭ, изменения ЛДГ и печёночных проб, а также помогают исключить инфекции со сходной картиной.
- Биопсия лимфоузла с гистологией и иммуногистохимией
- УЗИ лимфатических узлов
- КТ грудной клетки, живота и таза либо ПЭТ-КТ
- Общий анализ крови, СОЭ, ЛДГ, биохимия
- Анализы на ВИЧ и вирусные гепатиты
- Исследование костного мозга по показаниям
- ЭхоКГ и оценка функции лёгких перед лечением
Лечение и наблюдение
Основа лечения — химиотерапия курсами, к которой при ограниченных стадиях добавляют лучевую терапию на зону поражения. Схему и число курсов выбирает гематолог в зависимости от стадии, возраста и факторов риска, а промежуточная ПЭТ-КТ позволяет оценить ответ и при необходимости изменить тактику. При возврате болезни применяют высокодозную терапию с трансплантацией собственных стволовых клеток, таргетные препараты и иммунотерапию. После окончания лечения нужен длительный контроль: отслеживают рецидив и отдалённые последствия терапии.
- Курсовая химиотерапия
- Лучевая терапия на поражённые зоны
- Промежуточная оценка ответа по ПЭТ-КТ
- Высокодозная терапия с трансплантацией при рецидиве
- Таргетные препараты и иммунотерапия
- Обсуждение сохранения фертильности до начала лечения
- Регулярное наблюдение после завершения терапии
