Виды гемолиза
Гемолиз делят по месту и по причине. Внутриклеточный происходит в селезёнке, где макрофаги захватывают изменённые эритроциты; такая форма сопровождается увеличением селезёнки и умеренной желтухой. Внутрисосудистый гемолиз означает разрушение клеток прямо в кровотоке: свободный гемоглобин попадает в плазму, связывается с гаптоглобином, а при его истощении выводится почками, окрашивая мочу в тёмный цвет. По причине выделяют врождённые формы с дефектом мембраны, фермента или самого гемоглобина и приобретённые, среди которых чаще всего встречаются аутоиммунные.
- Внутриклеточный гемолиз в селезёнке
- Внутрисосудистый гемолиз с гемоглобином в плазме и моче
- Наследственный сфероцитоз и дефекты мембраны
- Дефицит ферментов эритроцита
- Талассемии и серповидноклеточная болезнь
- Аутоиммунные формы с тепловыми или холодовыми антителами
Причины и провокаторы
Аутоиммунная гемолитическая анемия может быть самостоятельной или сопутствовать системным заболеваниям, лимфопролиферативным болезням и инфекциям. Часть препаратов способна запускать иммунное разрушение эритроцитов, поэтому врач всегда уточняет список принимаемых лекарств. При наследственном дефиците некоторых ферментов приступ провоцируют инфекция, отдельные лекарства и определённые продукты, например конские бобы. Механическое разрушение возникает на искусственных клапанах сердца и при некоторых состояниях с поражением мелких сосудов. У новорождённых причиной бывает несовместимость крови матери и ребёнка.
- Аутоиммунные заболевания и лимфомы
- Вирусные и бактериальные инфекции
- Отдельные лекарственные препараты
- Наследственные дефекты мембраны и ферментов
- Механическое повреждение на протезе клапана
- Несовместимость крови матери и плода
- Переливание несовместимой крови
Симптомы
Картина складывается из проявлений анемии и из признаков самого гемолиза. Общие жалобы — слабость, головокружение, одышка, сердцебиение, снижение переносимости нагрузки. Специфическая часть — желтушность кожи и склер без кожного зуда, потемнение мочи, увеличение селезёнки и чувство тяжести в левом подреберье. При хроническом течении нередко образуются камни в жёлчном пузыре из-за избытка билирубина. При остром массивном гемолизе состояние ухудшается быстро: появляются озноб, лихорадка, боль в пояснице, резкая слабость, и такая ситуация требует экстренной помощи.
- Слабость, головокружение, одышка
- Желтизна кожи и белков глаз
- Потемнение мочи
- Увеличение селезёнки
- Камни жёлчного пузыря при длительном течении
- Озноб, лихорадка и боль в пояснице при остром кризе
Диагностика
Сначала подтверждают сам факт гемолиза: в общем анализе крови снижен гемоглобин, повышены ретикулоциты, в биохимии растут непрямой билирубин и ЛДГ, а гаптоглобин, наоборот, снижается. Затем ищут причину. Прямая проба Кумбса определяет, есть ли на эритроцитах антитела, и разделяет аутоиммунные формы от прочих. Мазок крови показывает характерные изменения формы клеток. По показаниям выполняют электрофорез гемоглобина при подозрении на талассемию, исследование ферментов и осмотической резистентности, УЗИ селезёнки и жёлчного пузыря.
- Общий анализ крови и мазок
- Ретикулоциты
- Непрямой билирубин, ЛДГ, гаптоглобин
- Прямая проба Кумбса
- Электрофорез гемоглобина по показаниям
- УЗИ селезёнки и жёлчного пузыря
- Обследование на инфекции и аутоиммунные болезни
Лечение и наблюдение
Лечение полностью зависит от причины, и универсальной схемы нет. При аутоиммунной форме основой служат глюкокортикоиды, при недостаточном эффекте добавляют иммуносупрессивные или анти-В-клеточные препараты. Если гемолиз вызван лекарством, его отменяют. При наследственных формах важны профилактика провоцирующих факторов, приём фолиевой кислоты, а при тяжёлом течении обсуждают удаление селезёнки с обязательной предварительной вакцинацией. Переливание эритроцитов проводят по строгим показаниям. Препараты железа без подтверждённого дефицита при гемолизе не назначают.
- Глюкокортикоиды при аутоиммунной форме
- Иммуносупрессивные и анти-В-клеточные препараты
- Отмена лекарства-виновника
- Фолиевая кислота при хроническом гемолизе
- Спленэктомия по показаниям после вакцинации
- Переливание эритроцитов при тяжёлой анемии
- Не принимать железо без подтверждённого дефицита