Острый и хронический: принципиальная разница
Это не стадии одной болезни, а разные заболевания, и слово «острый» здесь означает не тяжесть состояния в момент обращения, а скорость развития и тип клеток.
- Острый лейкоз развивается за недели: костный мозг заполняют незрелые клетки, кроветворение быстро истощается. Лечение начинают немедленно, обычно в стационаре
- Хронический лейкоз развивается годами и нередко обнаруживается случайно, в анализе крови у человека без жалоб
- По типу клеток лейкозы делят на лимфоидные и миелоидные — от этого зависят и лечение, и прогноз
- Острый лимфобластный лейкоз — самая частая форма у детей, и при современном лечении большинство из них выздоравливает
- Острый миелоидный лейкоз чаще встречается у взрослых и требует более интенсивного лечения
- Хронический лейкоз может со временем перейти в более агрессивную фазу, поэтому наблюдение не прекращают даже при стабильном состоянии
- Хронический лимфолейкоз чаще выявляют после 60 лет; при бессимптомном течении лечение может не требоваться годами, и это осознанная тактика наблюдения, а не отказ от помощи
Тактика наблюдения при хроническом лимфолейкозе вызывает у пациентов больше всего вопросов: диагноз поставлен, а лечения не назначают. Логика здесь в том, что раннее начало терапии при бессимптомном течении не увеличивает продолжительность жизни, зато добавляет побочные эффекты. Поэтому болезнь контролируют по анализам и осмотрам, а лечение начинают тогда, когда появляются показания — быстрый рост лимфоузлов, снижение гемоглобина и тромбоцитов, общие симптомы.
Симптомы и почему они такие
Почти все проявления объясняются одним механизмом: изменённые клетки вытесняют из костного мозга нормальное кроветворение, и организму последовательно не хватает всех трёх видов клеток крови.
- Нехватка эритроцитов: слабость, бледность, одышка при нагрузке, головокружение, сердцебиение
- Нехватка полноценных лейкоцитов: повторные инфекции, затяжные ангины, длительная температура, стоматит, плохо заживающие ранки
- Нехватка тромбоцитов: синяки, точечная сыпь, кровоточивость дёсен, носовые кровотечения, обильные менструации
- Накопление клеток в органах: увеличение лимфоузлов, печени и селезёнки, тяжесть и распирание в животе
- Быстрое насыщение и чувство переполнения после небольшой порции еды из-за увеличенной селезёнки
- Одышка и бледность, которые нарастают за считанные недели и не объясняются нагрузкой или простудой
- Боли в костях и суставах, особенно заметные у детей
- Общие признаки: потеря веса, ночная потливость, отсутствие аппетита
- Разрастание и кровоточивость дёсен — характерный признак отдельных форм острого лейкоза
- Головная боль, тошнота, нарушение зрения при поражении оболочек головного мозга
- Кожные высыпания и уплотнения, не поддающиеся обычному лечению
Скорость появления жалоб — важнейший ориентир. При острых формах человек обычно может назвать почти точную дату, когда всё изменилось: ещё месяц назад он работал в обычном режиме, а сейчас не может подняться на этаж. При хронических формах картина размыта, жалоб может не быть вовсе, и болезнь выявляется при диспансеризации или подготовке к операции. Поэтому врача интересует не только что беспокоит, но и с какого момента.
Повышенные лейкоциты — это лейкоз?
Это самый частый повод для паники после получения анализа на руки, и почти всегда напрасный.
- Лейкоцитоз — нормальная реакция на инфекцию: при ангине, пневмонии, аппендиците лейкоциты закономерно растут
- Уровень повышается при стрессе, после физической нагрузки, при беременности, на фоне гормональных препаратов, у курящих
- Значение имеет не только цифра, но и лейкоцитарная формула: какие именно клетки выросли и нет ли среди них незрелых форм
- Действительно тревожны бластные клетки в анализе, очень высокие цифры без признаков инфекции и одновременное снижение эритроцитов и тромбоцитов
- Настораживает и стойкий лимфоцитоз у человека старше 60 лет, сохраняющийся месяцами без инфекции
- Умеренный лейкоцитоз, который держится неделю после ангины и затем уходит, — это нормальное течение, а не признак болезни
- Лейкоз может протекать и с нормальными, и даже с пониженными лейкоцитами — сама по себе цифра ничего не решает
Порядок действий при непонятном анализе простой: не искать объяснения в интернете, а показать результат врачу и при необходимости пересдать через 1–2 недели после выздоровления от инфекции. Динамика говорит намного больше, чем однократный результат.
Как ставят диагноз
Диагностика идёт по нарастающей: от простого и доступного к сложному и уточняющему. Каждый следующий шаг делают только тогда, когда предыдущий дал основания, поэтому обследование редко бывает избыточным.
- Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой и обязательным просмотром мазка врачом.
- Пункция костного мозга и трепанобиопсия — основной метод: без них диагноз лейкоза не ставится.
- Иммунофенотипирование методом проточной цитометрии — определяет, из каких именно клеток исходит опухоль.
- Цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследование: выявляет конкретные поломки, от которых зависят выбор препарата и прогноз.
- Биохимия крови, показатели работы почек и печени, ЛДГ, коагулограмма.
- УЗИ органов брюшной полости, КТ, при необходимости — исследование спинномозговой жидкости.
- Типирование пациента и близких родственников, если рассматривается трансплантация костного мозга.
- ЭКГ и оценка работы сердца до начала химиотерапии — часть препаратов требует такого контроля.
Генетическое исследование опухолевых клеток сегодня не формальность, а часть, определяющая лечение. Одна и та же по внешним признакам болезнь при разных поломках лечится разными препаратами и имеет разный прогноз. Именно поэтому между первым тревожным анализом и назначением терапии проходит несколько дней: врачи ждут результаты, без которых выбор лечения был бы приблизительным.
Лечение сегодня
За последние двадцать лет лечение лейкозов изменилось сильнее, чем в большинстве других областей медицины. На место единственного подхода — интенсивной химиотерапии для всех — пришли схемы, подобранные под конкретный генетический вариант болезни, и часть пациентов сегодня получает препараты в виде таблеток амбулаторно.
- Химиотерапия — основа лечения острых лейкозов, проводится этапами: достижение ремиссии, закрепление результата, поддерживающая терапия
- Таргетные препараты — точечно блокируют конкретную генетическую поломку опухолевой клетки
- Иммунотерапия и моноклональные антитела
- Трансплантация костного мозга при высоком риске рецидива и при отдельных формах
- Сопроводительная терапия: профилактика и лечение инфекций, переливание компонентов крови, поддержка работы почек — она не менее важна, чем основное лечение
- Профилактика поражения оболочек головного мозга при формах, склонных к такому распространению
- Регулярный контроль остаточных следов болезни после достижения ремиссии — по нему решают, менять ли тактику
Результаты сильно различаются по формам. Детский острый лимфобластный лейкоз и острый промиелоцитарный лейкоз относятся к тем заболеваниям, где выздоровление стало обычным исходом. При других формах цель может быть иной — длительный контроль болезни при сохранённом качестве жизни, и это тоже полноценный результат лечения, а не полумера.
Что известно о причинах
Вопрос «почему это случилось» задают все, и честный ответ чаще всего звучит одинаково: установить конкретную причину невозможно. Это тяжело принять, но важно — потому что поиск виноватого обычно заканчивается чувством вины у самого пациента или его родителей, а оснований для этого нет.
- В большинстве случаев конкретную причину установить невозможно: поломка происходит в одной клетке случайно
- Известные факторы: ионизирующее излучение, ранее перенесённая химиотерапия и лучевая терапия
- Длительный контакт с бензолом и рядом промышленных химических веществ
- Курение — доказанный фактор для части миелоидных лейкозов
- Некоторые врождённые генетические синдромы
- Возраст: риск большинства форм растёт после 60 лет
- Предшествующие болезни костного мозга, в частности миелодиспластический синдром
- Длительный приём препаратов, подавляющих иммунитет, после трансплантации органов
- Отдельные хромосомные особенности, выявляемые с рождения, повышают риск у детей
Отдельно стоит сказать о том, что причиной не является. Ни бытовая техника, ни мобильные телефоны, ни микроволновая печь, ни прививки, ни перенесённый стресс или испуг к лейкозу не приводят — это устойчивые страхи, не имеющие подтверждения. Профилактики в привычном смысле у большинства форм не существует, и единственное, что реально в руках человека, — не игнорировать изменения в самочувствии и сдавать общий анализ крови хотя бы раз в год.