Что происходит в организме
Опухолевый клон B-лимфоцитов возникает из-за накопленных генетических поломок в клетке-предшественнице. Такие лимфоциты почти не делятся, но и не погибают вовремя, поэтому их число неуклонно растёт. Они заполняют лимфоузлы, селезёнку и костный мозг, постепенно вытесняя нормальное кроветворение, отсюда анемия и снижение тромбоцитов на поздних стадиях. Одновременно страдает иммунитет: выработка защитных антител падает, и человек начинает часто болеть. Нередко развиваются аутоиммунные осложнения, когда собственная иммунная система разрушает эритроциты или тромбоциты.
- Накопление неполноценных B-лимфоцитов
- Увеличение лимфоузлов и селезёнки
- Вытеснение нормального кроветворения
- Снижение выработки защитных антител
- Аутоиммунная анемия и тромбоцитопения
- Медленное течение у большинства пациентов
Симптомы
На ранних стадиях жалоб обычно нет, и лимфоцитоз оказывается случайной находкой. Позже появляются безболезненные плотноэластические лимфоузлы на шее, в подмышках и паху, симметричные с обеих сторон. Человек замечает тяжесть в левом подреберье из-за увеличенной селезёнки и быстрое насыщение. Возможны так называемые общие симптомы: беспричинная лихорадка, ночная потливость, потеря веса, выраженная утомляемость. Характерный признак — частые и затяжные инфекции дыхательных путей, опоясывающий лишай, а также необычно сильные реакции на укусы насекомых.
- Безболезненно увеличенные лимфоузлы
- Тяжесть в левом подреберье
- Утомляемость и слабость
- Ночная потливость и субфебрилитет
- Снижение веса
- Частые инфекции и опоясывающий лишай
- Бледность и синяки на поздних стадиях
Диагностика
Подозрение возникает при стойком повышении лимфоцитов, сохраняющемся несколько месяцев. Подтверждает диагноз иммунофенотипирование крови методом проточной цитометрии: оно показывает характерный набор маркеров опухолевых B-клеток, и биопсия костного мозга при этом обычно не требуется. В мазке крови видны хрупкие клетки, разрушающиеся при приготовлении препарата. Далее оценивают распространённость по стадиям, выполняют УЗИ лимфоузлов, селезёнки и печени, определяют уровень иммуноглобулинов, бета-2-микроглобулин и прямую пробу Кумбса. Цитогенетические и молекулярные тесты влияют на выбор лечения.
- Общий анализ крови с лейкоформулой в динамике
- Иммунофенотипирование методом проточной цитометрии
- УЗИ лимфоузлов, селезёнки и печени
- Уровень иммуноглобулинов
- Бета-2-микроглобулин
- Прямая проба Кумбса
- Цитогенетические и молекулярные исследования
Когда начинают лечение
Раннее начало терапии при бессимптомном течении не продлевает жизнь, поэтому многим пациентам предлагают наблюдение с регулярными осмотрами и анализами. Лечение начинают при появлении признаков активной болезни: нарастающей анемии или тромбоцитопении, быстром увеличении лимфоузлов и селезёнки, выраженных общих симптомах, быстром удвоении числа лимфоцитов, аутоиммунных осложнениях, плохо отвечающих на лечение. Такая тактика позволяет избежать ненужных побочных эффектов. Само по себе высокое число лимфоцитов без других признаков поводом для терапии не является.
- Снижение гемоглобина и тромбоцитов из-за болезни
- Быстрый рост лимфоузлов и селезёнки
- Лихорадка, потливость и потеря веса
- Быстрое удвоение числа лимфоцитов
- Аутоиммунные осложнения
- Существенное ухудшение самочувствия
Лечение и профилактика инфекций
Современное лечение основано на таргетных препаратах, которые блокируют сигнальные пути опухолевых клеток, и на моноклональных антителах; классическую химиотерапию применяют реже и по отдельным показаниям. Схему подбирает гематолог с учётом возраста, сопутствующих болезней и молекулярных особенностей опухоли. Не менее важна защита от инфекций: плановая вакцинация против гриппа, пневмококка и по рекомендации врача против других возбудителей, раннее обращение при первых признаках инфекции, при низком уровне антител — заместительная терапия иммуноглобулином. Живые вакцины при этом заболевании не применяют.
- Таргетные препараты как основа современной терапии
- Моноклональные антитела
- Химиотерапия по отдельным показаниям
- Вакцинация против гриппа и пневмококка
- Заместительная терапия иммуноглобулином при низких антителах
- Раннее лечение любой инфекции
- Регулярный контроль анализов при наблюдении
