Как развивается опухоль
Почка формируется из особой эмбриональной ткани, которая в норме полностью превращается в зрелые структуры органа к моменту рождения. Если её участки сохраняются, они могут стать источником опухоли: такие остатки называют нефрогенными. Опухоль Вильмса растёт внутри почки, оттесняя и сдавливая нормальную ткань, обычно заключена в капсулу и долго не выходит за её пределы. Именно поэтому она может достигать больших размеров, не вызывая боли. Реже опухоль поражает обе почки — такие случаи требуют особой тактики с максимальным сохранением почечной ткани.
- Источник — незрелая эмбриональная почечная ткань
- Рост внутри почки с оттеснением нормальной ткани
- Длительное отсутствие боли
- Может достигать значительных размеров
- В части случаев поражаются обе почки
- Распространение чаще в лёгкие и лимфоузлы
Причины и факторы риска
Чаще всего опухоль возникает без видимой причины, и предупредить её невозможно. Однако существует группа детей с повышенным риском, у которых нефробластома встречается заметно чаще: это дети с врождёнными синдромами, сопровождающимися избыточным ростом тела или его отдельных частей, с врождённым отсутствием радужной оболочки глаза, с аномалиями развития мочеполовой системы, а также те, у кого в семье уже были такие случаи. Таким детям педиатр назначает регулярное УЗИ почек в первые годы жизни, что позволяет выявить опухоль очень рано.
- Врождённые синдромы избыточного роста
- Отсутствие радужной оболочки глаза
- Аномалии развития мочеполовой системы
- Семейные случаи опухоли Вильмса
- Регулярное УЗИ почек у детей из групп риска
- В большинстве случаев причина неизвестна
Симптомы
Главный и самый частый признак — плотное образование в животе, которое родители обнаруживают случайно. Оно обычно безболезненно, не смещается при дыхании и расположено с одной стороны. Ребёнок при этом долго остаётся активным и хорошо себя чувствует, что нередко усыпляет бдительность. Дополнительными признаками бывают боль в животе, кровь в моче, повышение артериального давления из-за сдавления почечных сосудов, реже температура, бледность и снижение аппетита. Резкое усиление боли с повышением температуры может означать кровоизлияние в опухоль.
- Плотное безболезненное образование в животе
- Увеличение объёма живота
- Кровь в моче
- Повышенное артериальное давление
- Боль в животе и рвота
- Бледность и снижение аппетита
- Общее состояние долго остаётся удовлетворительным
Диагностика
Обследование начинают с УЗИ почек и брюшной полости, которое у детей информативно и безопасно: оно показывает происхождение образования из почки и позволяет отличить его от опухолей другого происхождения. Далее выполняют КТ или МРТ для оценки распространённости, состояния второй почки и наличия опухолевых тромбов в почечной вене и нижней полой вене. Обязательна КТ грудной клетки, так как лёгкие — наиболее частое место отдалённых очагов. Из лабораторных исследований нужны общий анализ крови и мочи, показатели функции почек. Живот при подозрении на опухоль пальпируют максимально осторожно.
- УЗИ почек и брюшной полости
- КТ или МРТ брюшной полости
- Оценка почечной и нижней полой вены
- КТ грудной клетки
- Общий анализ мочи и крови
- Показатели функции почек
- Бережный осмотр живота
Лечение и прогноз
Лечение проводится по международным протоколам и обычно включает несколько курсов химиотерапии перед операцией, что уменьшает опухоль и снижает риск её разрыва во время вмешательства. Затем поражённую почку удаляют вместе с опухолью и окружающей клетчаткой, при двустороннем поражении стараются максимально сохранить почечную ткань. После операции лечение продолжают с учётом стадии и гистологического типа, при необходимости добавляя лучевую терапию. Результаты при этой опухоли одни из лучших в детской онкологии, а ребёнок с одной здоровой почкой растёт и развивается нормально.
- Химиотерапия перед операцией
- Удаление почки с опухолью
- Максимальное сохранение ткани при двустороннем поражении
- Продолжение химиотерапии после операции
- Лучевая терапия по показаниям
- Наблюдение с УЗИ и КТ по графику
- Защита оставшейся почки от травм и нефротоксичных препаратов
