Стадии и как выглядит болезнь
Заболевание обычно проходит несколько последовательных этапов. Сначала появляются пятна: розоватые или коричневатые, слегка шелушащиеся, часто на участках, закрытых одеждой, — на ягодицах, бёдрах, животе, груди. Они могут сохраняться годами, то бледнея, то вновь проявляясь. Затем формируются бляшки — уплотнённые, приподнятые над кожей очаги с чёткими границами и более выраженным зудом. На поздних этапах образуются плотные узлы, склонные к изъязвлению. Отдельный вариант — эритродермия, когда краснеет и шелушится практически вся кожа.
- Стадия пятен на закрытых участках тела
- Стадия уплотнённых бляшек
- Стадия узлов с изъязвлением
- Эритродермическая форма
- Возможны участки потери пигмента
- Переход между стадиями может занимать годы
Почему диагноз ставят поздно
На ранних стадиях изменения кожи и картина под микроскопом почти неотличимы от хронической экземы, псориаза и контактного дерматита. Более того, наружные гормональные средства дают временное улучшение, что подтверждает у врача и пациента впечатление обычного дерматоза. Злокачественные лимфоциты на этом этапе немногочисленны, и одной биопсии часто недостаточно. Поэтому при высыпаниях, которые сохраняются больше полугода, возвращаются после отмены лечения и располагаются на закрытых участках тела, дерматолог повторяет биопсию, иногда несколько раз из разных очагов.
- Сходство с экземой и псориазом
- Временное улучшение от наружных гормонов
- Мало опухолевых клеток на ранней стадии
- Однократная биопсия может быть неинформативной
- Показание к повторной биопсии — стойкость высыпаний
- Биопсию берут после перерыва в наружном лечении
Диагностика
Ключевое исследование — биопсия кожи с гистологическим и иммуногистохимическим изучением, показывающим проникновение атипичных Т-лимфоцитов в эпидермис. Дополняет её молекулярный анализ на перестройку гена Т-клеточного рецептора, подтверждающий, что лимфоциты происходят из одного клона. Важно, чтобы перед биопсией был сделан перерыв в применении наружных гормональных средств, иначе картина смазывается. Для оценки распространённости выполняют осмотр всей кожи с расчётом площади поражения, общий анализ крови с поиском атипичных клеток, ЛДГ, УЗИ лимфоузлов, при необходимости КТ.
- Биопсия кожи с иммуногистохимией
- Перестройка гена Т-клеточного рецептора
- Перерыв в наружном лечении перед биопсией
- Оценка площади поражения кожи
- Общий анализ крови с лейкоформулой
- ЛДГ и биохимические показатели
- УЗИ лимфоузлов, при необходимости КТ
Лечение на ранних стадиях
Пока болезнь ограничена кожей, лечение направлено на сам кожный покров и переносится сравнительно легко. Применяют наружные глюкокортикоиды, средства на основе ретиноидов, а также фототерапию ультрафиолетом узкого спектра или в сочетании с фотосенсибилизаторами. При отдельных очагах возможна местная лучевая терапия, к которой болезнь очень чувствительна. Цель на этом этапе — контроль высыпаний и зуда, а не полное излечение, и агрессивная химиотерапия здесь не применяется, поскольку не улучшает прогноз, но ухудшает переносимость.
- Наружные глюкокортикоиды
- Наружные ретиноиды
- Фототерапия ультрафиолетом
- Местная лучевая терапия на отдельные очаги
- Смягчающие средства и уход за кожей
- Химиотерапия на ранних стадиях не показана
Распространённые стадии и жизнь с болезнью
При появлении узлов, поражении лимфоузлов или крови подключают системное лечение: ретиноиды внутрь, интерферон, препараты направленного действия, при необходимости химиотерапию, а в отдельных ситуациях — облучение всей кожи электронным пучком. Отдельная важная задача — борьба с зудом и сухостью, которые сильно влияют на качество жизни: помогают регулярное использование смягчающих средств, прохладный душ, мягкие моющие средства, хлопковая одежда. Из-за нарушенного кожного барьера повышен риск инфекций, поэтому любое нагноение требует своевременного лечения.
- Системные ретиноиды и интерферон
- Препараты направленного действия
- Химиотерапия при распространённых формах
- Облучение всей кожи электронным пучком
- Ежедневное использование смягчающих средств
- Прохладный душ и мягкие моющие средства
- Своевременное лечение кожных инфекций
