Что такое нейроэндокринные опухоли
Клетки диффузной нейроэндокринной системы разбросаны по слизистым оболочкам органов пищеварения и дыхания и в норме регулируют их работу, выделяя гормоны и медиаторы. Опухоли из этих клеток очень разнообразны по поведению: одни растут крайне медленно и десятилетиями остаются локальными, другие ведут себя агрессивно. Поэтому ключевое значение имеет оценка степени злокачественности по показателю пролиферативной активности, который определяют при гистологическом исследовании. Опухоли делят на функционирующие, выделяющие активные вещества и дающие яркие симптомы, и нефункционирующие, которые долго молчат.
- Источник — клетки диффузной нейроэндокринной системы
- Наиболее частые локализации — тонкая кишка, аппендикс, поджелудочная железа, лёгкие
- Поведение зависит от степени злокачественности
- Функционирующие опухоли дают гормональные симптомы
- Нефункционирующие долго протекают скрыто
Карциноидный синдром
Синдром развивается, когда выделяемые опухолью вещества попадают в общий кровоток. При опухолях кишечника это обычно означает, что печень уже не справляется с их обезвреживанием, то есть чаще всего в ней есть очаги. Классические проявления — внезапные приливы: лицо и шея краснеют, возникает чувство жара, иногда падает давление и учащается сердцебиение. Второй признак — обильная водянистая диарея, не зависящая от питания и изнуряющая пациента. Реже бывают спазмы бронхов с одышкой. Со временем вещества повреждают клапаны правых отделов сердца.
- Приливы жара и покраснение лица и шеи
- Водянистая диарея, не зависящая от еды
- Спазмы в животе и вздутие
- Затруднённое дыхание и свистящие хрипы
- Колебания давления и сердцебиение
- Поражение клапанов правых отделов сердца
- Провокаторы: стресс, алкоголь, острая пища
Диагностика
Лабораторная диагностика включает определение хромогранина A в крови как общего маркера нейроэндокринных опухолей и 5-гидроксииндолуксусной кислоты в суточной моче при подозрении на карциноидный синдром; перед сбором мочи требуется специальная диета, исключающая продукты, влияющие на результат. Для поиска самой опухоли применяют КТ и МРТ с контрастированием, эндоскопические методы при расположении в желудке и кишечнике, а также специальные радиоизотопные исследования, использующие особенность этих опухолей связывать соматостатин. Обязательна эхокардиография для оценки клапанов сердца.
- Хромогранин A в крови
- 5-ГИУК в суточной моче с подготовкой
- КТ и МРТ с контрастированием
- Эндоскопия желудка и кишечника
- Радиоизотопные методы с аналогами соматостатина
- Эхокардиография
- Биопсия с определением пролиферативной активности
Почему диагноз ставят поздно
Опухоли растут медленно, а их проявления неспецифичны и по отдельности встречаются при множестве частых состояний. Приливы у женщины среднего возраста объясняют климаксом, диарею — синдромом раздражённого кишечника, спазмы — погрешностями в питании, одышку — астмой. От первых жалоб до диагноза нередко проходят годы. Заподозрить опухоль помогает сочетание симптомов, их независимость от питания и обычного лечения, а также приливы, возникающие без потливости, что отличает их от климактерических. При упорных жалобах имеет смысл обсудить с врачом целенаправленное обследование.
- Медленный рост и неспецифичные симптомы
- Приливы принимают за климакс
- Диарею — за синдром раздражённого кишечника
- Одышку — за бронхиальную астму
- Настораживает сочетание симптомов и их упорство
- Целенаправленные анализы решают вопрос
Лечение
При локализованных опухолях основным методом остаётся хирургическое удаление, которое часто приводит к излечению; мелкие опухоли прямой кишки и желудка нередко удаляют эндоскопически. При распространённых формах главным средством контроля становятся аналоги соматостатина: они уменьшают выработку активных веществ, снимают приливы и диарею и замедляют рост опухоли. Дополнительно применяют таргетные препараты, радионуклидную терапию, методы воздействия на очаги в печени, а при агрессивных формах — химиотерапию. Пациентам советуют избегать провокаторов приливов: алкоголя, острой пищи и стресса.
- Хирургическое удаление опухоли
- Эндоскопическое удаление мелких опухолей
- Аналоги соматостатина при распространённых формах
- Таргетная и радионуклидная терапия
- Воздействие на очаги в печени
- Химиотерапия при агрессивных формах
- Избегать алкоголя, острой пищи и стресса
